Адипозо-генитальная дистрофия

Адипозо-генитальная дистрофия

- болезнь Бабинского-Фрелиха. Гипоталамо-гипофизарный симптомокомплекс: быстро нарастающее ожирение с преимущественным отложением жира в плечевом поясе, руках, молочных железах, животе, ягодицах, бедрах; недостаточное функционирование половых желез (снижение полового чувства и потенции, исчезновение или оскудение менструации); недостаточное развитие или исчезновение вторичных половых признаков; задержка роста при развитии заболевания в детском возрасте; у женщин бесплодие (недоразвитие матки или ановуляторные циклы), склонность к гипотермии.

Причина

Причиной заболевания могут быть опухоли селлярной области (краниофарингеома, хромофобная аденома гипофиза) и различные поражения гипоталамуса. В случае супрасселярного распространения опухоли к эндокринно-обменным нарушениям присоединяется хиазмальный синдром (чаще всего битемпоральная гемианопсия), а при врастании краниофарингеомы в полость III желудочка – гипертензионно-окклюзионные явления. Адипозо-генитальная дистрофия может наблюдаться и при поликистозе яичников.

В дифференциально-диагностическом плане наиболее важно иметь в виду относительно нередкий в препубертатном возрасте доброкачественный симптомокомплекс ожирения с задержкой полового развития. Этот ложный синдром Фрелиха обычно сопровождается эмоциональной вялостью и чертами феминизации у мальчиков. С возрастом указанная аномалия, как правило, бесследно проходит.

Лечение

При опухолях – рентгенотерапия или хирургическое удаление. Для лечения ожирения: диета, ЛФК, водные процедуры, диуретики, небольшие дозы тиреоидина. Заместительная терапия половыми гормонами.