Боковой амиотрофический склероз

Боковой амиотрофический склероз

- хроническое прогрессирующее заболевание нервной системы. Этиология до сих пор окончательно не установлена. В основном существуют две концепции — наследственно-семейная и инфекционная (инфекционно-вирусная). В настоящее время имеются основания считать, что боковой амиотрофическии склероз этиологически неоднороден и большинство спорадических случаев вызываются экзогенным фактором (вирус): боковой амиотрофическии склероз может быть отнесен к группе медленных инфекций нервной системы.

При гистологическом исследовании нервной системы обнаруживаются отчетливые изменения со стороны серого и белого вещества, а также мезодермального аппарата, что говорит о широком процессе, охватывающем все системы головного и спинного мозга; однако на первый план выступают дегенерация пирамидного тракта, гибель клеток передних рогов спинного мозга на всем протяжении, ядер черепномозговых нервов, в основном двигательных, клеток коры полушарий, больше III и V слоев. Кроме того, страдают клетки подкорковых аппаратов, боковых рогов спинного мозга, нередко и задних его столбов.

Отмечаются также изменения со стороны оболочек и сосудов в виде утолщения их стенок, мелкие и крупные, преимущественно лимфоидные, инфильтраты вокруг сосудов не только вблизи гибели нервной ткани, но и вдали от нее.

Клиническая картина

Клиническая картина складывается главным образом из симптомов периферических и центральных параличей: амиотрофии охватывают в большинстве случаев мышцы верхних конечно­стей (дистальные отделы), в меньшей степени ног. Отмечаются крупные фасцикуляции, нередко распространенные не только в пораженных, но и в клинически «здоровых» мышцах. Как сухожильные, так и периостальные рефлексы резко повышаются с наличием патологических знаков, кистевых и стопных. Брюшные рефлексы длительно сохраняются, но нередко снижаются и даже выпадают.

Чувствительность, как правило, остается интактной, но могут иметь место легкие нарушения ее по корешковому или корешково-сегментарному типу.

Различают четыре формы бокового амиотрофического склероза: шейно-грудная — с локализацией патологического процесса в шейном утолщении и соответствующей клинической картиной в верхних конечностях; бульбарная — с локализацией в нижних отделах мозгового ствола; пояснично-крестцовая — с локализацией процесса в пояснично-крестцовом отделе спинного мозга и высокая форма (церебральная) с локализацией процесса на уровне от коры полушарий до стволовых структур; при последней форме в клинике резко преобладают проводниковые нарушения и надъядерный синдром, а также расстройства психики.

Кроме того, в настоящее время по течению выделяют три клинических варианта: равномерное поражение переднероговых структур и проводниковых систем; преимущественное поражение переднероговых структур с негрубыми нарушениями проводников и превалирование проводниковых нарушений при нерезкой патологии со стороны передних рогов.

Длительность заболевания — от 4 до 12 лет. Бульбарная форма продолжается 4—6 лет, шейно-грудная — 6—8 лет, пояснично-крестцовая— 8—12 лет, высокая — до 4—5 лет.

Обмен веществ при боковом амиотрофическом склерозе значительно изменен. Имеют место нарушения белкового, аминокислотного обмена, а также содержания ДНК и РНК. В частности, значительно снижено содержание общего белка в крови, повышено содержание альфа-, бэта- и гама-глобулинов, причем эти изменения резче выражены при бульбарной форме болезни. Выявлено избыточное выделение с мочой валина, лейцина, аргинина, серина; в сыворотке же крови повышено содержание тирозина, гистидина и серина.

Гистохимическим исследованием в дегенеративно измененных клетках передних рогов обнаружены цитоплазматические включения, что может указывать на взаимодействие вируса и моторной клетки в свете значения экзогенных факторов в этиологии бокового амиотрофического склероза.

Дифференциальный диагноз следует проводить с вертеброгенной шейной миелопатией: последняя протекает, как правило, в виде локального поражения двигательных структур только шейного утолщения без бульбарных симптомов. Диагноз верифицируется с помощью миелографии с майодилом. Сифилитический спинальный амиотрофический процесс обычно сопровождается синдромом Аргайлла Робертсона, а иногда и корешковыми болями. Встречается этот вариант спинального поражения в настоящее время крайне редко. При полиомиелитической форме клещевого энцефалита имеются указания на укус клещами, острое начало; клинический синдром представлен вялым верхним парапарезом без тенденции к прогредиентности. При очень редких прогредиентных формах определенную помощь в диагностике может оказать обнаружение в крови высокого титра специфических антител.

Иногда приходится дифференцировать боковой амиотрофическии склероз от рассеянного склероза; длительное течение, наличие мозжечковых симптомов, нарушений чувствительности и тазовых органов говорят в пользу полисклероза; значительные амиотрофии при последнем крайне редки.

Лечение симптоматическое.

Назначают повторные курсы витаминов группы В и Е, ретаболил по 1 г внутримышечно один раз в неделю, на курс 10—12 инъекций. При обильном слюнотечении — аутогемотерапия: 3—5 мл крови + 0,5 мл 0,1% раствора атропина внутримышечно, на курс 10 инъекций; цикл можно повторить через 3 нед.

В начальном периоде заболевания, когда еще не развилась грубая атрофия мышц, показан легкий массаж конечностей. Прогноз абсолютно неблагоприятный.