Семейная спастическая параплегия, болезнь Штрюмпеля

Семейная спастическая параплегия, болезнь Штрюмпеля

- хроническое прогрессирующее заболевание, основным признаком которого является двустороннее поражение спинальных пирамидных путей.

Заболевание является наследственным и может передаваться как по доминантному, так и по рецессивному типу. Большинство случаев семейной спастической параплегия наследуется по рецессивному типу. Эти случаи, как правило, являются более тяжелыми. Чистые формы семейной спастической параплегии большей частью наследуются доминантно. Высокий процент заболевания братьев — сестер как при доминантном, так и при рецессивном наследовании дал возможность некоторым авторам высказать предположение о существовании нескольких патологических генов, ответственных за развитие заболевания с синдромом семейной спастической параплегии, причем для каждого из этих генов характерен определенный возраст начала болезни.