Сирингомиелия

Сирингомиелия (от греч. syrinx — дудочка)

- хроническое заболевание нервной системы с преимущественным поражением спинного мозга.

В основе болезни лежит дефект развития спинного мозга и дефект заращения шва. Часты аномалии развития центрального канала, его незаращение.

Макроскопически на разрезе спинного мозга обнаруживаются полости, которые могут располагаться на разных его уровнях, но в основном в шейно-грудном отделе. Полости располагаются вокруг центрального канала, в боковых отделах поперечника спинного мозга и могут прослеживаться по всему длиннику последнего. Нередко выявляется значительное расширение центрального канала в виде полости, наполненной жидкостью (гидромиелия). Микроскопически выявляются выраженные глиоматозные разрастания вокруг центрального канала. Нередко глиозные разрастания распространяются в виде «глиозного штифта» на большом участке по длиннику спинного мозга.

Болезнь развивается в любом возрасте, но преимущественно в 25—40 лет. Чаще возникает у лиц физического труда; в проявлении и быстром развитии заболевания имеют значение мелкие травмы рук, особенно кистей, что резко ухудшает их трофику.

В клинической картине следует учитывать не только четкие органические признаки, но и так называемый дизрафический статус. В последний входят: деформация грудной клетки, искривление позвоночника, шестипалость, синдактилия, искривление мизинцев, неправильное расположение молочных желез и добавочные соски, неодинаковый цвет радужек, добавочные ребра, чаще шейные, незаращение дужек позвонков (большее значение имеет в шейном отделе), элементы акромегалии. Этот симптомокомплекс отмечается почти у всех больных сирингомиелией полностью или частично. Однако наличие дизрафического статуса вовсе не означает, что у человека обязательно разовьется сирингомиелия.

Самый характерный признак болезни — диссоциированное расстройство чувствительности: нарушение поверхностных видов, при сохранности глубокой. Это расстройство обнаруживается в виде «полукуртки» или «полной куртки». Часто отмечаются боли в руке, в области плечевого пояса, обычно тупые, но нередко и жгучие.

Важно иметь в виду безболевые ожоги на участках, где обнаружено расстройство чувствительности; но иногда ожоги могут иметь место и на противоположной, «здоровой» стороне, где уже имеются нарушения трофики. Соответственно расстройству чувствительностй в зонах определенных сегментов — сухожильные и периостальные рефлексы снижаются или выпадают. Но они могут быть и повышенными, даже пластичными, что говорит о сдавлении спинного мозга, главным образом боковых и задних столбов; при сдавлении последних выявляется и нарушение глубокого мышечного чувства.

При поражении мозгового ствола (чаще его нижнего отдела) отмечаются нистагм, нарушения со стороны нисходящего корешка тройничного нерва с характерным расстройством чувствительности на лице по луковичному типу. Возможны поражения IX я X пары с изменением голоса, поперхиванием, XII пары с явлениями атрофии мышц языка.

Нарушения трофики занимают важное место: акроцианоз, расстройство потоотделения, дистрофия костей с легкой ломкостью их, грубые артропатии с рассасыванием ткани костей и образованием ложных суставов («сустав Шарко»).

Нередко в клинике имеют место атрофии мышц, чаще мелких мышц кистей. В этих случаях нарушения чувствительности могут быть незначительными, но постепенно развиваются периферические (передне-роговые) парезы.

Спинномозговая жидкость при сирингомиелии либо нормальная, либо изменена незначительно.

Рентгенография часто выявляет незаращение дужек в поясничных или шейных позвонках.

Течение болезни хроническое, медленно прогрессирующее; больные длительно остаются трудоспособными. Прогноз в отношении жизни благоприятный.

В типичных случаях диагноз сирингомиелии не представляет больших трудностей. При длительном болевом синдроме следует дифференцировать с корешково-невритическим процессом, сдавлением плечевого сплетения. Гематомиелия исключается острым началом, наличием в анамнезе травмы и сравнительно быстрым улучшением клинического синдрома. Внутримозговая (спинальная) опухоль обладает более быстрым прогрессированием и дает картину блока при пробе Квеккенштедта. Передне-роговую форму сирингомиелии с наличием амиотрофий следует дифференцировать с боковым амиотрофическим склерозом. Сравнительно быстрое течение процесса, появление пирамидных и бульбарных симптомов говорят за боковой амитрофический склероз. Как выяснилось в последние годы, сирингомиелитический синдром нередко носит вторичный характер, будучи обусловлен костными аномалиями кранио-вертебральной области и синдромом Арнольда—Киари. В этих случаях необходимо тщательное рентгенологическое исследование кранио-вертебрального перехода, иногда включая миелографию.

Лечение симптоматическое. Эффект рентгенотерапии нестоек и наблюдается только на первых этапах болезни. В далеко зашедших случаях облучение бесполезно. Показаны массаж и ЛФК. Назначают антихолинэстеразные препараты и витамины группы В. При интенсивных болях — сочетание нейролептиков и антидепрессантов.

При бурном прогрессировании процесса с компрессией спинного мозга или быстро нарастающим стволовым синдромом, указывающим на формирование полости, иногда прибегают к нейрохирургическому вмешательству — опорожнение полости (операция Пудсеппа).

Очень важную роль играет своевременное трудоустройство людей физического труда, защита рук от травм и отморожений.