Склеродермия системная

Склеродермия системная: - относится к группе коллагеновых заболеваний. Морфологические изменения, характеризующиеся диффузным и прогрессирующим поражением соединительной ткани и сосудов, отмечаются не только в коже, лимфатических узлах, эндокринных железах, во всех внутренних органах, но и в нервной системе. Соединительная ткань теряет свою эластичность, приобретая консистенцию хряща. Как и при других коллагенозах, процесс, развивается непрерывно, с обострениями и прогрессирующей дезорганизацией соединительной ткани. Сосудистые изменения лежат в основе вторичных изменений в паренхиматозных органах, в головном и опийном мозге, в периферических нервах. В оболочках мозга отмечается уплотнение соединительной ткани.

Заболевание развивается исподволь и некоторые авторы полагают, что синдром Рейно, весьма часто наблюдавшийся в анамнезе больных, и есть уже начало системной склеродермии. Для больных системной склеродермией характерно похолодание кистей и стоп, их повышенная потливость, цианоз. На первом месте стоят изменения кожи мышц, суставов и вазомоторные нарушения. Отмечается типичное маскообразное лицо с заостренным носом, окостеневающими ушными раковинами, узкой ротовой щелью с кисетообразными морщинками вокруг рта, порой с несмыкающимися веками; склеродермические изменения различных участков кожи и редко генерализованное ее поражение: гиперпигментация кожных покровов, иногда чередующаяся с депигментацией; гиперкератоз, эритемы, телеангиэктазии; тестообразный плотный отек подкожной клетчатки, сменяющийся индурацией и атрофией. Могут развиваться гангрена пальцев, разнообразные трофические изменения ногтей, выпадание волос, зубов, конъюнктивиты, фарингиты, иногда по типу сухого синдрома Сиегрена. За счет явлений сухого фарингита и изменения в голосовых связках может наблюдаться тихий, осипший голос. Часты артральгии с тугоподвижностью в суставах за счет соединительнотканных изменений в связочном аппарате, остеопороз и остеолиз конечных фаланг пальцев кистей и кальцинозные скопления от мелких зернышек до массивных конгломератов, деформирующих кисть и ограничивающих ее подвижность. Кальцинаты, хорошо выявляемые рентгенологически, могут быть и в других отделах конечностей. Медленно развивается фиброзирующий миозит с вторичной атрофией. Важным симптомам системной склеродермии в генерализованной стадии является дисфагия, обусловленная разрастанием фибриноидно измененной соединительной ткани в подслизистом слое и между мышечными волокнами верхних отделов пищевода, что и затрудняет его перистальтику и акт глотания.

Идет склерозирование внутренних органов: ноздреватость и кистозность легких, гепатолиенальный синдром, кардиосклероз и склероз клапанов сердца, преходящая протеинурия, умеренные изменения со стороны щитовидной и половых желез, гипергаммаглобулинемия, высокая РОЭ, эозинофилия.

Со стороны нервной системы, помимо выраженной вегетативной дистонии, отмечается болезненность нервных стволов, что может быть выражением начинающегося полиневрита. Избирательное поражение глазодвигательных мышц, обусловливая ограничение взора, может вызвать ошибочное суждение об очаге в центральной нервной системе. Не так часто приходится встречаться и с нарушением психики в виде тревожно-депрессивного настроения, а иногда и в виде острого психотического состояния со слуховыми и обонятельными галлюцинациями, бредовыми построениями, делирием с последующей амнезией.

Лечение

Помимо кортикостероидных гормонов, при системной склеродермии применяют лидазу — препарат, содержащий гиалуронидазу, которая, вызывая увеличение проницаемости тканей, облегчает движение жидкости в межтканевых пространствах. Вводят под кожу 0,1 г сухой лидазы, растворенной в 1 мл 0,5% раствора новокаина. На курс 10—15 инъекций, при показаниях курс повторяют.