Дерматомиозит

Дерматомиозит

- заболевание, относимое одними авторами к группе коллагеновых заболеваний, т. е. к системным поражениям соединительной ткани с иммуннологическими нарушениями, другими — к системным мышечным заболеваниям, но также с иммунологическими нарушениями. Он может протекать остро и бурно, с диффузными поражениями мышц, кожи и нервов, но может развиваться и медленно, постепенно нарастая, приводя больных к полной обездвиженности, на первых этапах напоминая миопатию, миастению, полиневрит или диэнцефальный синдром. Клиника дерматомиозита в детском возрасте более яркая и тяжелая. Кожные изменения весьма полиморфны — эритема, отек, высыпания с кровоизлиянием, серо-бурые пятна. Излюбленная локализация — лицо, шея, верхняя часть груди и предплечья. Патогномоничны параорбитальная эритема («очки») и отек, приводящий иногда к закрытию глазных щелей, напоминая картину «почечного лица». Местами может наблюдаться отек кожи и подкожной клетчатки с мышечными уплотнениями, в некоторых участках тип кожи склеродермический, изменения слизистых оболочек по типу отека и гиперемии. Спонтанные боли в отдельных мышечных группах, преимущественно проксимальных, со снижением силы, вплоть до полной обездвиженности. Ригидность и как бы укорочение пораженных мышц вызывают стойкие мышечные контрактуры, которые еще усугубляются в случаях кальциноза, хорошо выявляемого рентгенографически. Артральгия — частый и иногда начальный симптом дерматомиозита. Также часты мононевриты, полиневритический синдром и вегетативно-трофические и корешковые симптомы. Убедительным подтверждением диагноза является мышечная и кожная биопсия: макроскопически видны отечность, тестообразность, цвет рыбьего мяса; микроскопически — дистрофические и воспалительные изменения. В некоторых случаях имеется поражение и висцеральных органов. Нарушение дыхания и глотания бывает обусловлено мышечной патологией.

Мышечная утомляемость заставляет дифференцировать дерматомиозит от миастении, неврогенной атрофии мышц тазового и плечевого пояса и прогрессирующей мышечной дистрофии.

Лечение

Кортикостероидные гормоны, десенсибилизирующие средства —димедрол, супрастин, аскорбиновая кислота. Для растворения и выведения кальцинозов применяют динатриевую соль ЭДТА, которую вводят в дозе 10 мл, разведенных в 500 мл 5% глюкозы капельным методом. После 10 ежедневных вливаний 10 дней перерыв. Курс лечения 20—25 вливаний; повторные курсы — с полугодовым интервалом.