Гепато-церебральный синдром

Гепато-церебральный синдром

(порто-системная энцефалопатия, хроническая печеночная энцефалопатия, начальная печеночная кома). Под этими названиями объединяются различные неврологические и психические нарушения, развивающиеся в результате заболевания печени. Тяжесть церебрального синдрома зависит от формы и тяжести поражения печени и может колебаться от неврастенической утомляемости и раздражительности до тяжелого прогрессирующего поражения мозга со спутанностью и утратой сознания.

Прогрессирующие церебральные нарушения, как правило, развиваются у больных с тяжелыми хроническими заболеваниями печени и особенно у больных с искусственно созданным порто-кавальным анастомозом. Эти нарушения связаны с токсическим действием на мозг соединений аммиака, поступающих из воротной вены непосредственно в общую циркуляцию. Попадание токсических азотистых веществ, содержащих аммиак, из желудочно-кишечного тракта в общую циркуляцию может происходить или через анастомозы в системе воротной вены, созданные искусственно или образованные в процессе хронической болезни печени, или вследствие нарушения барьерной функции печеночных клеток, не обезвреживающих эти вещества. При длительных и тяжелых болезнях печени могут иметь значение оба эти фактора.

Клиническая картина неврологических нарушений, развивающихся в результате интоксикации мозга токсическими продуктами кишечного пищеварения, является очень своеобразной и складывается из двух групп симптомов — изменений психики и двигательных расстройств.

Нарушения психики, иногда обозначаемые как «эпизодический ступор», развиваются внезапно, обычно после приема с пищей больших количеств животного белка (мясо или рыба) или применения препаратов, содержащих аммиак. Они заключаются в своеобразном изменении сознания, когда больные перестают ориентироваться в окружающем, совершают немотивированные поступки. Такие состояния обычно длятся от нескольких часов до нескольких дней и иногда прогрессируют до печеночной комы. О случившемся больные не помнят. Постепенно снижается память, развиваются изменения в эмоциональной сфере, больные становятся дементными. Двигательные нарушения складываются из экстрапирамидных симптомов. Наиболее частым является дрожание, сходное с дрожанием у больных гепато-церебральной дистрофией. Дрожание чаще всего распространяется на мышцы рук и напоминает «взмахи крыльев птицы». Отмечаются также брадикинезия, мышечная ригидность. Менее характерными симптомами являются повышение сухожильных рефлексов, патологические знаки, мозжечковая атаксия, дизартрия. Симптомы имеют тенденцию к медленному прогрессированию.

Развитие неврологической патологии, как правило, сопровождается значительным увеличением содержания аммиака в крови. Токсическое действие на мозг соединений, содержащих аммиак, связано с угнетением тканевого дыхания, нарушением ионного обмена, изменением структуры и функции тканевых белков.

Отмечено сходство морфологических изменений в мозге при гепато-церебральном синдроме и гепато-церебральной дистрофии. Патологические изменения преимущественно локализуются в стриарном отделе подкорковых узлов и глубоких слоях мозговой коры, преобладают цитотоксические изменения.

Гепато-церебральный синдром необходимо дифференцировать от гепато-церебральной дистрофии, в отличие от которой синдром развивается, как правило, в пожилом возрасте на фоне тяжелого заболевания печени. На первый план в клинической картине выступают изменения психики. Дрожание также не бывает таким выраженным и распространенным как при дрожательной форме гепато-церебральной дистрофии. Главным дифференциально-диагностическим признаком служит отсутствие нарушений медного обмена и роговичного кольца Кайзера — Флейшера.

Лечение

Наряду с лечением основного заболевания необходимы мероприятия, направленные на уменьшение интоксикации мозга продуктами кишечного пищеварения. Рекомендуется диета с резким ограничением животного белка. При порто-кавальном анастомозе из пищи исключают мясо и рыбу. Благоприятное действие оказывает прием глютаминовой кислоты, которая нейтрализует соединения аммиака. Некоторые авторы рекомендуют также освобождение пищеварительного канала от остатков пищи частыми обильными клизмами и частичную стерилизацию содержимого кишечника с помощью антибиотиков, что приводит к уменьшению образования аммиака в кишечнике.