Иценко-Кушинга синдром

Иценко-Кушинга синдром

- симптомокомплекс гиперадренокортицизма, возникающий при поражении некоторых желез внутренней секреции или гипоталамической области. Проявляется нарушением жирового обмена (лунообразное лицо, толстая шея и туловище при тонких конечностях), кожными изменениями (угри, сизо-багровые полосы на животе и бедрах, сухость, шелушение, кровоизлияния в кожу), костной патологией (гипокальциемия, остеопороз, изменение конфигурации позвонков по типу рыбьих позвонков, самопроизвольные переломы костей, боли в спине), нарушениями роста волос (гипертрихоз на лице у женщин и скудная растительность на лице у мужчин), неполноценностью половой функции (снижение либидо, ранняя аменорея, импотенция), повышением артериального давления и полиглобулией, головными болями, общей слабостью, «стероидным» диабетом (гипергликемия, глюкозурия). Заболевание чаще наблюдается у женщин (3:1). Синдром Иценко—Кушинга может быть вызван несколькими причинами: опухолью гипофиза (базофильная аденома), поражением гипоталамической области, опухолью или гиперплазией коры надпочечников, опухолью яичников (арренобластома), первичным раком зобной железы. Наиболее часто болезнь обусловлена тремя первыми причинами. Имеется тенденция гиперадренокортицизм, вызванный базофильной аденомой гипофиза, обозначать как болезнь Иценко—Кушинга, а другие формы гиперадренокортицизма — как синдром Иценко—Кушинга.

При небольших опухолях гипофиза изменения со стороны турецкого седла и зрительных нервов отсутствуют; при увеличении размеров опухоли изменения эти значительно выражены и играют важную роль в клинической картине. Синдром Иценко—Кушинга, связанный с поражением гипоталамической области, сочетается с рядом других диэнцефальных симптомов. Опухоль коры надпочечников выявляется с помощью контрастного исследования (супраренография). Арренобластому диагностируют при гинекологическом обследовании. Первичный рак зобной железы встречается редко и быстро приводит к смерти. Синдром Иценко—Кушинга может возникать при длительном применении кортикостероидных гормонов. Больные с синдромом Иценко—Кушинга обращаются к невропатологу главным образом из-за корешковых болей, обусловленных изменениями в позвоночнике, и нарушений мозгового кровообращения, связанных с артериальной гипертонией.

Лечение

Большие аденомы гипофиза, опухоли коры надпочечников, адренобластомы удаляют. Хирургическое вмешательство показано при гиперплазии коры надпочечника (полное или частичное его удаление). При выраженном ожирении — диета с ограничением углеводов, трийодтиронин, периодически — диуретики. Для лечения артериальной гипертензии используют гипотензивные препараты. Прогноз зависит от характера процесса, вызвавшего заболевание. Он особенно плох при опухолях зобной железы, неблагоприятен при больших аденомах гипофиза, более благоприятен при синдроме, связанном с поражением межуточного мозга.