Интерстициальный гипертрофический неврит Дежерина-Сотта

Интерстициальный гипертрофический неврит Дежерина-Сотта

- семейная полиневропатия, относится к группе прогрессирующих дегенеративных поражений нервно-мышечного аппарата. Возможно, что это заболевание — лишь одна из форм невральной амиотрофии Шарко—Мари (невральная амиотрофия, тип В, в отличие от болезни Шарко—Мари, которую обозначают как невральную амиотрофию типа А). Болезнь имеет семейно-наследственный характер, тип наследования аутосомно-доминантный.

При гистологическом исследовании находят разрастание соединительной ткани внутри нервных стволов либо резкую гипертрофию шванновской оболочки, иногда отложение мукоподобного вещества между отдельными нервными волокнами. Утолщаются, помимо нервных стволов, также задние корешки. Дегенеративные изменения могут иметь место в задних столбах и в мозжечковых путях спинного мозга.

Клиническая картина

Заболевание начинается в детском или юношеском возрасте. Появляются боли, нередко стреляющего характера, мышечная слабость и атрофии в дистальных отделах конечностей. Выпадают сухожильные рефлексы, снижается чувствительность, преимущественно проприоцептивная. В поздних стадиях болезни иногда обнаруживается вялая реакция зрачков на свет, нистагм, легкая атаксия. Отмечается деформация стоп и позвоночника. Состояние ухудшается на холоде. Патогномоничным для этой формы патологии является значительное утолщение нервных стволов, в частности, большого ушного нерва.

Диагноз ставят на основании характерной клинической картины, подтверждают результатами биопсии кожных нервов. Дифференциальный диагноз следует проводить с болезнью Реклингаузена, узелковым периартериитом, нейропатической формой первичного амилоидоза, синдромом Русси—Леви, болезнью Рефсума, полиневритом, дистальной миопатией.

Лечение симптоматическое.