Энцефалит (лейкоэнцефалит) подострый склерозирующий ВанБогарта

Энцефалит (лейкоэнцефалит) подострый склерозирующий ВанБогарта

- прогрессирующие заболевания нервной системы, протекающие по типу панэнцефалита и поражающие преимущественно детей.

Возбудителем болезни является, повидимому, вирус кори. Из мозга больных, полученного при биопсии, выделен кореподобный вирус, который оказался патогенным для молодых хомяков и хорьков. В сыворотке крови и цереброспинальной жидкости больных обнаруживается повышение титра коревых антител и нарастание иммуноглобулина G в спинномозговой жидкости,

При морфологическом исследовании мозга обнаруживают энцефалитические изменения. Большое количество глиозных узелков во всех отделах мозга позволило Петте и Дерингу назвать процесс узелковым панэцафалитом. Даусоч наряду с глиозной пролиферацией находил ядерные включения и назвал процесс энцефалитом с включениями. ВанБогарт, базируясь на наличии очагов демиелинизации в субкортикальном белом веществе, обозначил процесс как подострый склерозирующий лейкоэнцефалит. Общепризнанно, что все три указанные особенности морфологической структуры процесса отражают единую болезнь.

Наблюдается сочетание симптомов интеллектуальномнестической деградации (слабоумие) с двигательными нарушениями в форме гиперкинезов, эпилептических припадков, изменений мышечного тонуса, трофических и вегетативных расстройств. Болезнь поражает детей в возрасте 5—15 лет. В течении болезни наблюдаются четыре стадии. В I стадии дети раздражительны, пугливы, упрямы, часто уходят из дома, нарушается память, бывают периоды сонливости, мутизма, смазанная речь, апраксия, агнозия, снижение зрения. В сетчатке — пигментные изменения. Во II стадии (первые 2—3 мес болезни) возникают миоклоинческие подергивания головы, затем туловища и конечностей. Миоклонии иногда очень резкие: дети внезапно падают или резко встают, во время ходьбы сгибается туловище (симптом «поклонов»). Множество разнообразных дискинезий: хореоатетоз, тремор головы, атаксия. Появляются спастические парезы рук. К 6му месяцу болезни могут наступать генерализованные судороги, ригидность конечностей. Сухожильные рефлексы повышаются, часты пирамидные симптомы, рефлексы орального автоматизма. В III стадии спастичность увеличивается до опистотонуса, появляется нерегулярное, шумное дыхание. Реакция на болевые раздражения исчезает. Периодически возникают сосудодвигательные нарушения (бледность, гиперемия, потливость, цианоз), колебания температуры от нормальных цифр до резкой гипертермии (41 °С). Глотание расстраивается. Терминальная (IV) стадия продолжается от 2 до 6 мес. Гипертония несколько уменьшается, миоклонии становятся реже. Возникают беспорядочные движения, эпизоды патологического смеха и плача. Голова повернута в одну сторону, поза децеребрационной ригидности, сменяющаяся гипотонией и сгибанием конечностей. Нередки атрофия дисков зрительных нервов, макулярная дегенерация и хориоидит, ведущие к слепоте. В спинномозговой жидкости непостоянное повышение белка, умеренный плеоцитоз, «паралитическая» кривая с коллоидным золотом. Болезнь неизбежно заканчивается смертью в сроки от 3 до 22 мес. Описываются, впрочем, и хронические формы, когда больные живут в состоянии интеллектуальной деградации 4—7 лет. В этих случаях у одних больных преобладает действия, децеребрационная ригидность, у других — длительно сохраняются гиперкинезы. Эпилептические припадки в хронической фазе уменьшаются, всегда наблюдаются маразм, булимия.

Большое значение в диагностике имеет электроэнцефалография, которая в развитой стадии болезни обнаруживает характерные пароксизмы медленных гиперсинхронных разрядов и разрозненные комплексы острых волн.

Дифференциальнодиагностические трудности возникают лишь в начальной стадии болезни, когда очаговая патология, сочетаясь с гипертензионными явлениями, может напоминать опухоль мозга.

Лечение

Временное смягчение симптоматики может быть достигнуто назначением массивных доз кортикостероидных гормонов (до 80—100 мг преднизолона в день). Сбалансированное питание через зонд, поддержание водноэлектролитного баланса, витаминотерапия, противосудорожные препараты, транквилизаторы.