Энцефалит периаксиальный Шильдера

Энцефалит периаксиальный Шильдера (диффузный периаксиальный склероз)

- заболевание из группы прогрессирующих лейкоэнцефалитов. Морфологическую основу болезни составляет диффузная демиелинизация, происходящая главным образом в белом веществе головного мозга с последующим разрастанием глии. Осевые цилиндры страдают, но в нерезкой степени; позднее происходит их гибель. Пролиферация глии приводит к склерозу, очаги которого заметны и макроскопически на вскрытии. Кроме полушарий мозга, в процесс вовлекаются мозжечок, варолиев мост, продолговатый мозг. Заболевают лица обоего пола, чаще в возрасте 8—15 лет, хотя возможно развитие болезни и у взрослых людей, нарастание болезни, как правило, постепенное, но может быть и острым; продолжительность ее от нескольких месяцев до нескольких лет. Этиология заболевания не установлена.

Клиническая картина весьма полиморфна, но все же имеются характерные признаки. Чаще всего вначале отмечаются изменения психики, на что обращают внимание окружающие; больные в состоянии возбуждения с галлюцинаторным синдромом могут попасть в психиатрическую больницу. В дальнейшем нарастает снижение интеллекта. Появляются эпилептиформные припадки, в основном общего типа, гиперкинезы хореоатетоидного типа. Диффузный процесс в белом веществе полушарий и подкоркового аппарата приводит к парезам с нарастающим спастическим тонусом, в дальнейшем и к тетраплегии, а также симптомам поражения экспрапирамидной системы; последние присоединяются к имеющимся уже пирамидным изменениям. Из черепных нервов чаще всего страдает II пара, что приводит к снижению зрения, атрофии зрительных нервов вплоть до слепоты, иногда наблюдаются застойные диски зрительных нервов. В части случаев снижение зрения и даже слепота носят центральный характер вследствие поражения затылочной доли. Сохранность зрачковых реакций при амаврозе — весьма характерный симптом болезни Шильдера.

В меньшей степени поражается по центральному типу слух. Глубокие пирамидноэкстрапирамидные парезы полностью обездвиживают больного. В спинномозговой жидкости чаще изменений не обнаруживают.

Прижизненная диагностика остается затруднительной. Почти постоянно возникает подозрение об опухоли мозга, что требует проведения ангиографии. Гепатоцеребральную дистрофию отличает нарушение медного обмена и наличие кольца Кайзера—Флейшера.

Причинного лечения не существует. Рекомендуется назначение массивных доз кортикостероидных гормонов или АКТГ. Из симптоматических средств показаны миотонолитические препараты, при необходимости — противосудорожные.