Кранио-вертебральные аномалии

Кранио-вертебральные аномалии

- относятся к дефектам развития шейного отдела позвоночника и встречаются в виде синостоза, т. е. спаяния соседних позвонков, и в виде неправильного сочленения I позвонка с черепом. В последнем случае обычно отмечается воронкообразное вдавление в область задней черепной ямки краев большого затылочного отверстия, что получило название базилярной импрессии. Сам дефект сочленения состоит в ассимиляции (окципитолизации), т. е. спаянии атланта с черепом с одной или с обеих сторон. В результате такого спаяния зубовидный отросток II шейного позвонка — эпистрофей — продвигается вверх, располагаясь на уровне большого затылочного отверстия, или даже входит в полость черепа, тогда как в норме он расположен ниже «линии Чемберлена». Эта последняя может быть проведена на профильной рентгенограмме черепа от верхне-задней точки твердого неба до заднего края большого затылочного отверстия. Высокое стояние эпистрофея является одним из диагностических признаков базилярной импрессии. Базилярная импрессия часто сочетается с платибазией, т. е. с уплощением ската затылочной кости, что, правда, само по себе не представляет грубой патологии. В условиях базилярной импрессии варолиев мост, продолговатый мозг и мозжечок испы­тывают на себе влияние двух противоположно направленных сил: снизу их сдавливают кости основания черепа, сверху — намет мозжечка и чешуя затылочной кости. Ствол мозга растягивается, сдавливаясь и уплощаясь, растягивается и сужается сильвиев водопровод и IV желудочек; наступает нарушение кровообращения и ликворного оттока. Следует отметить, что нарушение нормальных взаимоотношений между атлантом и эпистрофеем при ассимиляции атланта приводит к хронической дислокации их относительно друг друга и возникновению симптомов поражения верхних отделов спинного мозга, а в результате нарушения спинального кровообращения и к образованию сирингомиелических интрамедуллярных полостей.

В юношеские годы перечисленные аномалии могут полностью компенсироваться. В дальнейшем в результате атеросклеротического снижения кровоснабжения, хронически развивающейся гидроцефалии или даже незначительной травмы головы могут появиться симптомы бульбарного паралича, которые обусловливаются сдавленней продолговатого мозга миндаликами мозжечка; вследствие нарастающей окклюзионной гидроцефалии развивается синдром внутричерепной гипертензии с резкими головными болями, а иногда и застоем на дне глаза. Часты поражения мозжечка и пирамидных путей, что дает клинически синдром рассеянного склероза. При резко выраженной патологии в области атланто-окципитального сочленения может наблюдаться сдавление спинного мозга с развитием тетрапареза.

Нужно отметить, что люмбальная пункция далеко не безопасна и переносится такими больными плохо.

Лечение

В случае появления неврологических расстройств хирургическое — декомпрессионная трепанация задней черепной ямки и удаление дужек верхних шейных позвонков.