Крейтцфельда-Якоба болезнь

Крейтцфельда-Якоба болезнь

- спорадическое, подострое, прогрессирующее поражение нервной системы. Отнесено к группе спонгиоформных энцефалопатий, встречающихся у человека (куру) и животных (скрепи), вызываемых вирусами замедленного действия.

Этиология болезни стала проясняться в последние годы. Методом перевивки мозговой ткани больного (полученной на вскрытии или биопсии) обезьянам удалось доказать инфекционную природу болезни. Неврологическая симптоматика и морфологические изменения в мозге у зараженных обезьян полностью соответствовали заболеванию человека. Инкубационный период в эксперименте после интрацеребральной и периферической инокуляции колеблется от 11 до 14 мес, после периферической инокуляции —16—20 мес. Морфологическое исследование при болезни Крейтцфельда—Якоба обнаруживает спонгиозное состояние во всех отделах мозга, которое является следствием набухания, вакуолизации отростков нервных клеток и астроцитов. Все это характерно для трансмиссивных спонгиоформных энцефалопатии (куру, скрепи).

Клиническая картина проявляется сочетанием быстро прогрессирующих психических нарушений и признаков пирамидных и экстрапирамидных расстройств. Заболевают мужчины и женщины среднего возраста. Встречаются как спорадические заболевания, так и семейные случаи. Начальными признаками болезни являются ухудшение памяти, невозможность чтения, отсутствие инициативы, эйфория, головокружение. Во второй стадии, примерно на 3—6-м месяце болезни, присоединяются дрожание рук, атаксия, психические расстройства, симптомы экстрапирамидных и пирамидных нарушений. Характерны спастичность, ригидность, смешанные гиперкинезы, миоклонические подергивания, расстройство зрения, речи и быстро нарастающая деменция. На ЭЭГ — спайк-волны. В третьей терминальной фазе развивается нарушение глотания, поза децеребрации, флексорные контрактуры, эпилептические припадки, недержание кала и мочи, маразм, пролежни. Болезнь продолжается от 10 мес до 2 лет и заканчивается смертью. Дифференциальный диагноз проводится с хореей Гентингтона, болезнью Пика; при сочетании указанного синдрома с переднероговыми нарушениями — с боковым амиотрофическим склерозом.

Лечение симптоматическое.