Липидозы

Липидозы (липоидозы)

- заболевания, обусловленные расстройством обмена нейтральных жиров и липоидов. К этой весьма полиморфной группе страданий принадлежат и целый ряд болезней, при которых имеет место преимущественное либо сопутствующее поражение нервной системы: амавротическая идиотия, болезнь Ниманна—Пика, болезнь Рефазма, лейкодистрофии, болезнь Гоше.

В основе патогенеза большинства форм липидозов — генетически детерминированные ферментативные дефекты (энзимопатии).