Миастенические синдромы

Миастенические синдромы

- состояния, напоминающие по клиническим проявлениям картину миастении (myasthenia gravis) и сопровождающиеся патологией на уровне нервно-мышечного синапса, однако вызванные другим заболеванием. Следует отличать также миастеноподобные состояния, не связанные с поражением синаптической передачи и обусловленные органическими поражениями головного мозга, желез внутренней секреции, нарушениями углеводного и минерального обменов. В этих случаях иногда отмечается определенный эффект от введения прозерина.

Миастенический синдром может наблюдаться при врожденной гипоплазии нервно-мышечного синапса, что отчетливо выявляется при электронномикроскопическом исследовании. В этих случаях синапсы напоминают таковые в эмбриональных мышцах, в них отсутствует дополнительная складчатость. Клинически отмечается выраженная гипотония мышц, нередко снижение или выпадение сухожильных рефлексов. Чаще отмечен у женщин. Эффективно применение прозерина.

Синдром Ламберта-Итона чаще возникает у больных со злокачественной опухолью, особенно бронхогенной карциномой, иногда при патологии щитовидной железы. Характеризуется резким нарушением выхода ацетилхолина из везикул в пресинаптическом отделе. Электронномикроскопическое исследование синапсов выявляет большое количество везикул, содержащих ацетилхолин, и избыточное разрастание постсинаптических щелей. Чаще отмечается у мужчин в возрасте после 40 лет. Миастенический синдром может предшествовать клиническим проявлениям опухоли. Наблюдается мышечная слабость и патологическая утомляемость, преимущественно в ногах, несколько меньше в руках. Краниальная мускулатура страдает редко. Эффект от применения антихолинэстеразных средств незначительный. Электромиографическое исследование выявляет отличия от миастенического дефекта — при проведении ритмической стимуляции величина первого ответа низкая, при повторных раздражениях имеется постепенное возрастание амплитуды.