Миатония Оппенгейма

Миатония Оппенгейма

- врожденная амиотония, относится к группе врожденных поражений нервно-мышечной системы. В основе заболевания, по мнению большинства авторов, лежит дефект развития клеток передних рогов спинного мозга. В настоящее время многие не считают миатонию Оппенгейма самостоятельной нозологической формой, а рассматривают ее как доброкачественный вариант ранней формы болезни Верднига—Гоффманна. Не исключены также дефекты внутриутробного развития спинного мозга и мышечной ткани.

При гистологическом исследовании находят изменения в передних рогах, особенно в поясничном утолщении. Наблюдается резкое уменьшение количества ганглиозных клеток. Имеющиеся клетки малы, бедны хроматином, с резко уменьшенной протоплазмой, с отсутствием аксонов или резким изменением их формы. Передние корешки истончены. Аналогичные изменения найдены в больших пирамидных клетках Беца и некоторых ядрах черепных нервов. В мышечной ткани отмечаются значительные изменения, большая часть волокон подвергается дегенерации. Тонкие пучки мышечных волокон разделяются небольшими скоплениями жира и фиброзной соединительной тканью.

Симптомы

Симптомы заболевания выявляются уже в первые дни жизни. В некоторых случаях дефект двигательной сферы отмечается еще внутриутробно (слабое шевеление плода). Все движения ребенка совершаются вяло, в тяжелых случаях конечности неподвижны, на ощупь мышцы мягкие за счет резкого снижения мышечного тонуса, который и является ведущим симптомом и обусловливает в основном двигательный дефект. Иногда гипотония достигает степени полной атонии. Конечностям можно придавать любое положение. Отмечается расслабленность связочного аппарата. Сухожильные рефлексы угнетены. Двигательные расстройства обычно симметричны, более резко выражены в нижних конечностях. Чувствительность сохранена. Психика не изменена. Дети, как правило, хорошо упитаны. Электромиография выявляет изменения, характерные для поражения передних рогов.

Течение заболевания стационарное или отмечается некоторое улучшение состояния, увеличение объема движений, больные могут держать голову, сидеть, иногда стоять и даже передвигаться. Дети редко доживают до 14—15 лет, смерть наступает от интеркуррентных заболеваний (чаще от поражения легких).

Дифференциальный диагноз проводят с острым полиомиелитом, в отличие от которого при миатонии наблюдаются симметричные поражения мышц, слабо выражены мышечные атрофии. Рахит сопровождается выраженной мышечной гипотонией, но в этом случае наблюдаются и другие признаки рахита.

Лечение

Назначают АТФ, глютаминовую кислоту, витамины В1, Е, а также галантамин, препараты анаболических гормонов. Показаны систематические курсы массажа, ЛФК. Прогноз малоблагоприятный.