Миоклонии

Миоклонии

- дин из видов гиперкинезов, — быстрые, неритмичные непроизвольные движения в результате сокращения отдельных мышц или отдельных мышечных пучков. Чаще отмечаются в туловище, проксимальных отделах конечностей, лице, в том числе в мышцах, принимающих участие в артикуляции. Иногда в процесс вовлекаются мышцы живота, межреберные мышцы, диафрагма. Различаются генерализованные миоклонии и ограниченные, или локальные. При генерализованной миоклонии насильственные движения возникают в виде непрерывных быстрых вздрагиваний в различных мышечных группах как в покое, так и при движениях. Локальная миоклония чаще проявляется в быстрых сокращениях мышц лица, языка, мягкого неба. Как все гиперкинезы, миоклонии усиливаются при эмоциональных реакциях и исчезают во время сна. Они возникают в результате патологических процессов, например воспалительных, токсических, наследственно-дегенеративных, с поражением экстрапирамидной системы, в том числе зубчатых ядер мозжечка, нижних олив, красных ядер, черной субстанции, полосатого тела.

Миоклонии как симптом наблюдаются при прогредиентной форме клещевого энцефалита, составляя компонент кожевниковской эпилепсии. Иногда они отмечаются при расстройствах мозгового кровообращения в ветвях базилярной артерии. Миоклонии типа Фридрейха—Унферрихта, или парамиоклонус, характеризуются отсутствием синхронности, сокращением отдельных мышечных волокон или пучков. При этом типе миоклонии мышцы конечностей страдают редко.

При миоклонус-эпилепсии Унферрихта—Лундборга миоклонии имеют генерализованный характер, грубее в проксимальных мышцах конечностей, мышцах туловища, лица. Помимо миоклоний, наблюдаются эпилептиформные припадки и снижение интеллекта.

Миоклоническая мозжечковая диссинергия Ханта, помимо миоклонии, проявляется выраженными мозжечковыми расстройствами в сочетании с эпилептиформными припадками.

Локализованные миоклонии редко проявляются в мышцах конечностей. Наблюдаются велопалатинные миоклонии (или миоритмии) в виде ритмичных частых подергиваний, которые не прекращаются во время сна, иногда затрудняют речь. Могут сочетаться с миоклонией мышц языка и диафрагмы.