Миопатические синдромы

Миопатические синдромы

- фенокопии миопатии, или симптоматические формы, встречаются довольно часто. По внешним признакам они очень напоминают наследственные формы миопатии, однако являются лишь симптомом основного страдания. Миопатические синдромы могут наблюдаться при поражениях желез внутренней секреции, заболеваниях инфекционно-аллергической природы, при ряде болезней обмена наследственного или ненаследственного происхождения.

Эндокринные миопатии

Чаще других наблюдаются при поражениях щитовидной железы. Известна острая тиреотоксическая миопатия, характеризующаяся быстро нарастающей мышечной слабостью и парезом бульбарной мускулатуры, и хроническая тиреотоксическая миопатия. Последняя встречается чаще и проявляется постепенно развивающимися атрофиями, парезами, больше в проксимальных отделах рук и особенно ног, иногда слабостью в мышцах шеи. На ЭМГ регистрируются изменения миопатического характера. Адекватное лечение тиреотоксикоза устраняет также и миопатический синдром, если процесс зашел не очень далеко. Значительно реже встречается гипотиреоидная миопатия.

Мышечная слабость с атрофиями наблюдается при гиперкортицизме вследствие опухоли или гиперплазии надпочечников (болезнь Иценко—Кушинга); аналогичные изменения могут иметь место при длительном применении кортикостероидов (медикаментозный гиперкортицизм) — стероидная миопатия.

Недостаточность половых желез в результате оперативного вмешательства, рентгенокастрации или климакса может привести к патологии мышц с синдромом миопатии. Климактерическая миопатия известна как миопатия Невина. Характеризуется проксимальными парезами с атрофией мышц, снижением сухожильных рефлексов. После лечения андрогенами отмечается улучшение или полное восстановление.

Гипоталамические расстройства в результате инфекции, травмы могут сопровождаться миопатическими симптомами, обычно сочетающимися с элементами других нервно-мышечных расстройств (миастеническими, миоплегическими).

Дерматомиозит и полимиозит

Могут протекать с выраженными атрофиями и парезами, очень напоминающими таковые при истинной миопатии. В отличие от последней имеются, как правило, болевой синдром, сравнительно быстрое течение, а также признаки общего заболевания (при полимиозите умеренно выраженные). Диагноз уточняется на основании данных биопсии. Косвенно в пользу миопатического синдрома, обусловленного полимиозитом, говорит хороший эффект терапии кортикостероидами.

Миопатический вариант первичного амилоидоза

Развивается в случае преимущественного отложения параамилоида в мышечную ткань. У больных, как правило, в 30—40-летнем возрасте на фоне умеренно выраженных общих симптомов (быстрая утомляемость, слабость, изменения в крови в виде ускоренной РОЭ, изменения белковых фракций) появляются локальные, а потом и диффузные уплотнения в мышечной ткани, чаще в проксимальных отделах рук и ног. Параллельно с этим развиваются мышечная слабость, иногда атрофии. Характерно одновременное поражение сердечной мышцы (расширение границ, глухость тонов, тахикардия, нарушение ритма) и иногда глоссомегалия. Нередко отмечаются и невритические изменения (изолированное поражение отдельных нервных стволов или синдром полиневрита) как результат отложения параамилоида под оболочки нервов или интерстициально, а также в связи с поражением гладких мышц сосудов, питающих нервные стволы. На ЭМГ — миопатические или смешанные изменения. Диагноз ставят на основании биопсии мышцы или слизистой оболочки десны с окраской на параамилоид. Первичный амилоидоз встречается в виде спорадического заболевания или имеет четкую наследственно-семейную форму. Тип наследования, как правило, аутосомно-рецессивный.

Акантоцитоз (болезнь Бассено—Корнцвейга)

Может проявляться слабостью проксимальных мышечных групп и напоминать мышечную дистрофию. Помимо этого, заболевание сопровождается элементами атактических расстройств, нарушением глубокой чувствительности, выпадением сухожильных рефлексов, пигментной дегенерацией сетчатки. При микроскопическом исследовании выявляется патология эритроцитов, которые имеют неровные, зазубренные края. В основе заболевания лежит генетически обусловленная недостаточность бета-лилопротеидов, снижение уровня фосфолипидов, витамина А и нарушение резорбции креатина.

Миопатии гликогеновые

Наблюдаются при нарушении гликогенолиза в результате выпадения функции различных ферментов, контролирующих этот вид обмена. Известно более 9 типов гликогенозов, из которых мышечное поражение наблюдается при II типе — болезни Помпе, III типе — болезни Кори, V типе — болезни Мак-Ардля . При болезни Помпе, или универсальном гликогенозе, наряду с поражением поперечнополосатых мышц конечностей страдают спинной мозг (клетки передних рогов), сердечная мышца (кардиомегалия, сердечная недостаточность), мышцы языка (глоссомегалия). При болезни Кори отмечается генерализованная атрофия мышц со снижением тонуса и сухожильных рефлексов. Могут наблюдаться изменения скелета. Диагноз ставят по результатам гистохимической или биохимического исследования мышцы, взятой путем биопсии. Все формы гликогенозов наследуются по аутосомно-рецессивному типу.

Миопатический синдром при саркоидозе

Возникает при гранулематозных разрастаниях саркоидных масс в мышечной ткани. Может развиться на фоне типичных для саркоидоза симптомов (увеличение периферических лимфатических узлов и лимфатических узлов средостения, повышение температуры тела, изменения в крови, кожные проявления) или без таковых, проявляясь лишь процессом в мышечной ткани. У больных среднего возраста (40—50 лет), чаще у женщин, возникают атрофии и мышечная слабость в проксимальных отделах конечностей и тазового и плечевого пояса, нередко также в мышцах туловища и лица. Снижаются или выпадают сухожильные рефлексы. При биопсии выявляется наличие диффузных инфильтратов, состоящих из лимфоцитов, гистиоцитов, плазматических клеток и гигантских клеток Лангханса. Гранулемы напоминают туберкулезные, но не имеют казеозного распада. Мышечные волокна подвергаются дегенеративным изменениям и замещаются соединительной и жировой тканью. Хороший эффект оказывает кортикостероидная терапия.

Миопатический синдром трихинеллезной этиологии

Характеризуется наличием болей в мышцах, появлением отеков, особенно лица, век, иногда повышением температуры тела. Наиболее часто страдают наружные мышцы глаз, диафрагма, межреберные мышцы, дельтовидные, ягодичные, икроножные. Характерна картина при биопсии мышцы, где, кроме воспалительного инфильтрата, можно обнаружить паразита. Подтверждают диагноз данные внутрикожной пробы со специфическим антигеном.

Миопатический синдром при злокачественных новообразованиях

Прогрессирующая мышечная слабость и атрофии в возрасте старше 50 лет могут быть обусловлены развивающимся злокачественным процессом. По мнению некоторых авторов, почти 20% всех миопатических синдромов позднего возраста вызываются висцеральными карциномами. В половине этих случаев имеет место рак легкого. Миопатический синдром может быть представлен в чистом виде или в сочетании с невромиопатией, иногда с миастеническим компонентом (синдром Ламберта—Итона). Симптомы поражения двигательного нейрона могут комбинироваться с сенсорными расстройствами. Неврологические и мышечные нарушения нередко задолго предшествуют клиническим проявлениям опухоли.