Миоплегические синдромы

Миоплегические синдромы

- помимо наследственной формы пароксизмальной миоплегии, встречаются симптоматические формы, которые проявляются также приступами параличей конечностей и туловища со снижением или выпадением сухожильных рефлексов и мышечного тонуса и характерными биохимическими сдвигами (гипо- или гиперкалиемия). Чаще всего миоплегические синдромы наблюдаются при тиреотоксикозе, первичном гиперальдостеронизме (болезнь Конна), гипоталамических поражениях. Реже они встречаются при дискалиемиях другого происхождения — синдроме нарушения всасываемости в кишечнике, при почечных заболеваниях. Симптоматические формы пароксизмальной миоплегии развиваются обычно позже, чем семейно-наследственные случаи, — как правило, у больных старше 20—25 лет.

Тиреотоксический периодический паралич

Развивается чаще у мужчин на фоне сравнительно легкой или средней степени тяжести тиреотоксикоза. Приступы протекают по типу гипокалиемической пароксизмальной миоплегии, т. е. чаще в ночные или утренние часы, провоцируются физическим перенапряжением или большим количеством углеводов в пище. В межприступном периоде могут наблюдаться снижение мышечной силы, больше в проксимальных отделах, иногда элементы миастенических расстройств. Удаление струмы или тиреостатическая терапия устраняет не только проявление тиреотоксикоза, но приводит к исчезновению приступов миоплегии.

Синдром периодического паралича

При первичном гиперальдостеронизме может развиться на сравнительно ранней стадии заболевания. В отличие от классической пароксизмальной миоплегии приступы могут быть более продолжительными (несколько дней), выход из приступа более постепенный. Отмечаются характерные для гиперальдостеронизма симптомы: повышенное артериальное давление, повышенная жажда, увеличенный диурез, щелочная реакция мочи, приступы болезненных сведений в отдельных мышцах типа «крампи», или тетанических судорог, парестезии.

В период приступов резко снижается уровень калия в сыворотке крови. В отличие от миоплегии содержание калия в межприступном периоде также снижено. Характерно увеличение экскреции с мочой альдостерона, хотя нормальные его цифры не исключают полностью болезни Конна, а также калиурия. Положительный терапевтический эффект оказывает только оперативное удаление гиперплазированного надпочечника или опухоли его.

Синдром пароксизмальной миоплегии церебрального генеза

Встречается при различных заболеваниях головного мозга, в первую очередь при поражениях гипоталамической области. Он может наблюдаться при травмах, в том числе как последствие родовой травмы, при нейроинфекциях, в частности, при серозном менингите, после некоторых интоксикаций. Приступы мышечной слабости со снижением или выпадением сухожильных рефлексов, мышечной гипотонией, с характерными биохимическими сдвигами на высоте пароксизма очень напоминают таковые при истинной миоплегии, но чаще они менее продолжительные, редко достигают степени полного паралича. Электролитные нарушения обычно менее грубые. Отличительной особенностью синдрома является наличие четкой церебральной патологии, в первую очередь касающейся поражения гипоталамуса и среднего мозга. Отмечаются различные эндокринные или трофические расстройства, вегетативно-сосудистые кризы, глазодвигательные нарушения, расстройства сна и бодрствования, иногда в виде синдрома нарколепсии.

В ряде случаев имеют место миастенические или миопатические проявления.

Миоплегический синдром при церебральных поражениях имеет тенденцию к постепенному сглаживанию, особенно при улучшении проявлений основного страдания.

Лечение

При симптоматических формах миоплегии проводят прежде всего коррекцию основного заболевания. При гиперкалиемиях различного происхождения, особенно при патологии почек, показан гемодиализ. При гипокалиемических состояниях применяются препараты из группы спиронолактонов (верошпирон, альдактон и др.), а также умеренные дозы андрогенов, обычно внутрь или сублингвально. Показаны также инъекции АТФ по 2—3 мл, на курс 20— 30 инъекций.