Нарколепсия

Нарколепсия

- заболевание, основным признаком которого являются приступы неудержимой сонливости. У одних больных не удается выявить каких-либо факторов, способствующих возникновению нарколепсии, у других нарколепсия развивается после перенесенных инфекций (эпидемический энцефалит, малярия и др.), черепно-мозговой травмы. В отдельных случаях отмечается роль наследственного фактора. Причиной нарколепсии могут быть также опухоли гипофиза, III желудочка, внутренняя гидроцефалия. Патологический процесс локализуется в веществе мозга, окружающем III желудочек и сильвиев водопровод.

Известны две формы заболевания: моносимптомная, проявляющаяся лишь дневными приступами засыпания, и полисимптомная, в картину которой входит комбинация пяти проявлений: дневные приступы засыпаний, дневная катаплексия, нарушения ночного сна, гипнагогические галлюцинации и катаплексия пробуждения (реже засыпания). Приступы сонливости заключаются в непреодолимой потребности заснуть. Больные засыпают во время работы, даже во время ходьбы, езды на велосипеде. Чаще всего длительность сна невелика. Глубина сна также может быть различной, как правило, сон поверхностный, и больные просыпаются при незначительном шуме, дотрагивании до них. Способствующими сну факторами являются тепло, монотонная, сидячая, однообразная работа, сытная еда. Чаще сонливость усиливается в определенное время (12, 16—17 и 19—20 ч). Во время сна отмечается снижение мышечного тонуса и амплитуды сухожильных рефлексов, миоз.

Катаплексия (от греч. cata — движение вниз, plege — удар) — кратковременное расслабление мышц, сопровождающееся падением больного; возникает обычно в связи с эмоциональными переживаниями, чаще положительного характера (больной падает во время смеха). Катаплексия наблюдается в 70% случаев нарколепсии. Во время приступа свешивается голова, опускаются руки, слабеют ноги, больной не может пошевелить ни головой, ни конечностями, сознание сохранено. Продолжительность приступа чаще невелика (от нескольких секунд до 3 мин). Лишь в очень редких случаях наблюдаются более длительные приступы. Припадок сопровождается покраснением лица, потливостью, замедлением пульса, исчезновением рефлексов со слизистых оболочек, сухожилий, кожи. В ряде случаев приступ сна и катаплексия развиваются одновременно или последовательно переходят одно в другое.

Почти у всех больных нарколепсией отмечается поверхностный, тревожный, прерывистый ночной сон, сопровождающийся кошмарными сновидениями. Важно отметить типичность для этого заболевания особых состояний, возникающих в период засыпания: появляются так называемые гипнагогические зрительные галлюцинации. Больной видит различные предметы. Чаще это животные, вызывающие у него яркие эмоциональные реакции. У отдельных больных наблюдается еще один признак заболевания — катаплексия пробуждения, проявляющаяся после неожиданного пробуждения. Больные не могут пошевелить руками, головой, закричать. Это состояние быстро проходит. У больных нарколепсией отмечаются различные эндокриино-вегетативные нарушения. Нередко обнаруживаются артериальная гипотония, ожирение, лимфоцитоз, реже эозинофилез.

У ряда больных развиваются амимия, повышение мышечного тонуса по пластическому типу. Течение нарколепсии хроническое, интеллектуальный дефект не развивается. С возрастом интенсивность заболевания уменьшается. Чаще катаплексия присоединяется к уже имеющимся приступам сонливости, однако можно наблюдать и обратную картину. Мужчины заболевают чаще. На электроэнцефалограмме во время нарколептического состояния определяется картина, характерная для различных фаз физиологического сна. Особенностью заболевания является несвоевременное (сразу же после засыпания) появление при полисимптомной нарколепсии фазы быстрого сна (в норме через 70—100 мин).

Патоморфологические находки (локализация процесса в области гипоталамуса и ростральных отделов ретикулярной формации ствола мозга), а также новые данные о роли ретикулярной формации в регулировании процессов сна и бодрствования позволяют думать о значении этих образований в генезе сонливости (патология восходящих влияний) и приступов потери мышечного тонуса (патология нисходящих влияний). При этом заболевании нарушены мозговые механизмы, регулирующие правильную циклическую организацию сна.

Необходим дифференциальный диагноз с другими формами гиперсомний: пиквикский синдром, периодическая спячка.

Лечение. Устранение причин, вызывающих нарколепсию: удаление опухоли, уменьшение гипертензионных явлений. Целесообразна стимуляция адренергических элементов ретикулярной формации (утром и днем) путем применения симпатомиметических средств (эфедрин, фенамин). Полезно также назначение блокаторов моноаминоксидазы — фермента, разрушающего норадреналин (ипразид и др.). Хорошие результаты получены при использовании психотонических препаратов (центедрин, мелипрамин), особенно анорексантов (фепранон, мефолин). Для углубления ночного сна назначают димедрол, мепротан, эуноктин.