Нейросифилис

Нейросифилис: - поражение нервной системы бледной спирохетой или продуктами ее жизнедеятельности. Прежде главной причиной сифилиса нервной системы считалось отсутствие или недостаточное предшествующее лечение. Современный сифилис отличается ростом числа стертых, атипичных, малосимптомных, серорезистентных и ранних латентных форм. Перечисленные особенности являются следствием измененной реактивности организма и эволюцией патогенных свойств бледной спирохеты, утратившей в значительной степени свою невротропность. Клиническая картина формируется по линии не воспалительных, а воспалительно-дегенеративных форм. Стало больше больных с рассеянной симптоматикой (выпадение и снижение ахилловых, коленных рефлексов, вялая реакция зрачков на свет, нарушение мышечно-суставного чувства и др.), изменилась симптоматика прогрессивного паралича. Выраженные формы спинной сухотки и цереброспинального сифилиса, некогда составлявшие едва ли не основное ядро органической патологии нервной системы, в настоящее время почти не встречаются. Клинической казуистикой стали гумма головного и спинного мозга, сифилитический шейный пахименингит. Эволюцию клинической картины лишь частично допустимо связывать с широким применением антибиотиков, обладающих выраженным противовоспалительным действием. Против решающей роли мощных антисифилитических средств в эволюции нейросифилиса свидетельствует то обстоятельство, что указанная эволюция была зафиксирована в 20-е годы, до появления антибиотиков.

В постановке диагноза нейросифилиса наряду с классическими серологическими реакциями (КСР) ценное значение приобрела реакция иммобилизации бледных трепонем (РИТ или РИБТ). Выявлена высокая специфичность РИБТ при позднем врожденном сифилисе и сифилисе нервной системы, иногда превосходящая КСР. РИБТ и реакция иммунофлюоресценции (РИФ) — ценные методы при исследовании спинномозговой жидкости. В ряде случаев РИФ более чувствительна, чем РИБТ и реакция Вассермана.

Актуальность регулярной постановки РИБТ и РИФ в значительной степени определяется и тем обстоятельством, что к настоящему времени выявлена обширная группа заведомо несифилитических заболеваний, при которых эпизодически или постоянно обнаруживается положительная серологическая реакция на сифилис. Среди подобных псевдосифилитических синдромов следует упомянуть коллагенозы, вассерманположительную коревую пневмонию, малярию, возвратный тиф, ангину Венсана, проказу, скарлатину, sepsis lenta, туберкулез, инфекционный паротит, эпидемический гепатит, лимфогранулематоз, новообразования, рассеянный склероз, сывороточную болезнь, сыпной тиф, высокую лихорадку различной этиологии, трипаносомозы.

Сифилис мозга проявляется сифилитическим менингитом, формированием гумм, изменениями сосудов с разрастанием внутренней оболочки и адвентиции, приводящими к сужению сосудов. Гистологическое исследование при нелеченом сифилисе выявляет менингоэнцефалиты с очагами размягчения, гуммозные образования, круглоклеточные и адвентициальные инфильтраты. Внутри сосудистой стенки обнаруживаются некрозы с пролиферацией соединительнотканных волокон, гистиоцитов и гигантских клеток.

Условно выделяют две фазы в течении нейросифилиса.

Ранний нейросифилис

Развитие последнего происходит до 5 лет от начала заболевания. В эти сроки поражаются мозговые оболочки и сосуды мозга (мезенхимный нейросифилис). К ранним формам относятся следующие.

Скрытый (асимптомный) сифилитический менингит. Встречается в настоящее время часто — у 30—32% заболевших. Основные жалобы на головную боль, шум в ушах, снижение слуха, болезненность при движении глазных яблок и головокружения. Изредка бывают гиперемия дисков зрительных нервов, папиллит. Менингеальные симптомы обычно не выражены. Диагноз ставят по изменениям в спинномозговой жидкости (повышение содержания белка, небольшой цитоз). Реакция Ланге больше двух двоек. Положительная реакция Вассермана. Дифференциальный диагноз проводят с менингитами при эпидемическом паротите и менингитами, вызываемыми кишечными вирусами группы Коксаки и ECHO.
Острый генерализованный сифилитический менингит (острый сифилитический, манифестный менингит). Заболевание начинается с повышения температуры, резкой головной боли, головокружения, рвоты. Выражены менингеальные явления, патологические рефлексы, гиперемия соска зрительного нерва, папиллит. В редких случаях возникают сосудистые расстройства, сопровождающиеся эпилептическими припадками, парезами конечностей. В спинномозговой жидкости содержание белка повышается до 1,2 г/л (1,2%о), цитоз 200—1000 клеток в 1 мкл лимфоцитарного характера. Кривая реакции Ланге паралитического или менингитического типа. Положительная реакция Вассермана в крови и ликворе. Эта форма нейросифилиса развивается в период рецидивного сифилиса с высыпаниями (5—6 мес с момента заражения), но может быть единственным проявлением рецидивного сифилиса, без высыпаний на коже. Дифференцируют от бактериальных менингитов различной этиологии (туберкулезный, менингококковый, стрептококковый и др.).
Менингоневритическая форма сифилитического менингита (базальный менингит). Клиника зависит от поражения корешков черепномозговых нервов воспалительным процессом. Чаще поражаются VIII, VI, III пары. Постоянно отмечаются менингеальные симптомы. В спинномозговой жидкости умеренное повышение содержания белка при нормальном или слегка увеличенном цитозе. Кривая Ланге по менингитическому типу. Реакция Вассермана положительная.
Гидроцефалия обусловлена ограниченным воспалительным поражением оболочек. При острой гидроцефалии в течение 3—5 дней отмечаются нарастающая головная боль, головокружение, неукротимая рвота, спутанность сознания, бывают эпилептиформные припадки, речевые расстройства, застойные диски зрительных нервов. Состояние улучшается после спинномозговой пункции. В спинномозговой жидкости отмечается повышение содержания белка при незначительном цитозе. Диагноз ставят на основании положительных серологических реакций на сифилис.
Ранний менинговаскулярный сифилис. Клиника разнообразна. Наиболее часто возникают головная боль, головокружение, поражение черепномозговых нервов, нарушение чувствительности, гемипарезы, альтернирующие синдромы, эпилептиформные припадки. Оболочечные симптомы выражены умеренно. В спинномозговой жидкости умеренный плеоцитоз и повышение содержания белка. Серологические реакции положительны. Дифференциальный диагноз проводят с сосудистыми заболеваниями головного мозга (атеросклероз, ревматизм).
Сифилитическое поражение зрительных нервов. Возникает при базальном менингите, бывает двусторонним и сопровождается ранним нарушением зрительных функций. Отмечаются изменение полей зрения, нарушение цветоощущения, папиллит с кровоизлияниями, появление белых дегенеративных очагов. При отсутствии лечения заболевание может закончиться слепотой.
Сифилитическое поражение слуховых нервов. Основные симптомы — резкое снижение или исчезновение костной проводимости при сохранении воздушной (костно-воздушная диссоциация). Сифилитический неврит слухового нерва может быть единственным симптомом начинающегося нейролюэса. Дифференциальный диагноз проводится с отосклерозом.
Сифилитические невриты и полиневриты. Мононевриты встречаются редко и возникают при сдавлении нерва гуммой или при переходе воспалительного процесса с прилегающих тканей на оболочку нерва. Чаще поражаются локтевой, седалищный и малоберцовый нервы. Сифилитические полиневриты возникают очень редко, во вторичном периоде сифилиса и чаще бывают результатом специфической терапии; лечения массивными дозами антибиотиков, мышьяковистыми препаратами.
Сифилитический менингомиелит характеризуется острым течением: развиваются параличи нижних конечностей, с глубоким нарушением трофики, снижением или потерей чувствительности, расстройством тазовых функций. Дифференциальный диагноз проводят с опухолью спинного мозга, тромбозами спинальных артерий, миелитами, спинальной формой рассеянного склероза.
Сифилитическое поражение уха (лабиринтит) и глаза (ирит, иридоциклит, хориоретинит, хорионеврит). Чаще сопровождают скрытый или острый сифилитический менингит.

Поздний нейросифилис

Возникает спустя 5 лет и более с момента заражения. Наблюдаются следующие формы:

Поздний диффузный менинговаскулярный сифилис. Симптомы сходны с описанными при раннем менинговаскулярном сифилисе. Заболевание протекает доброкачественно, циклично с ремиссиями и без лечения. В клинике наблюдаются головная боль, головокружение и много рассеянных симптомов, не укладывающихся в один очаг (поражение черепномозговых нервов, гемипарезы, эпилептиформные припадки, альтернирующие параличи, расстройство чувствительности). В далеко зашедших случаях наблюдается тяжелое течение с летальным исходом. В спинномозговой жидкости — незначительный цитоз и небольшое повышение содержания белка, серологические реакции положительны у 50% больных. Дифференциальный диагноз проводят с гипертонической болезнью.
Сифилис сосудов мозга (васкулярный сифилис). В зависимости от локализации пораженных сифилисом сосудов развивается различная неврологическая симптоматика: психические нарушения, эпилептиформные припадки, моногемипарезы, афазии, нарушение чувствительности. Иногда наблюдается острое, инсультообразное развитие болезни, что объясняется специфическими инфильтратами в сосудах, приводящими к частичному или полному закрытию их просвета. Сифилис сосудов мозга сочетается с висцеральным сифилисом и спинной сухоткой.
Поздний зрачковый моносиндром характерен для современных форм позднего нейросифилиса. Развивается на 4—6 году от момента заболевания и означает переход от раннего (мезенхимного) нейросифилиса к позднему (паренхиматозному), сопровождающемуся поражением парасимпатических центров среднего мозга. Монозрачковый синдром в пенициллиновую эру претерпел эволюцию в сторону нарастания числа случаев и все большей изолированности от других неврологических симптомов. Возникает ясная анизокория, двусторонняя деформация зрачков, иногда определяется сочетание миоза с выпадением прямых и содружественных реакций на свет при сохранении их на конвергенцию (синдром Аргайлла Робертсона). Изредка зрачковому моносиндрому сопутствует ограничение подвижности глазных яблок.
Претабес. Если поздний зрачковый моносиндром сочетается с поражением задних корешков спинного мозга, что клинически выражается выпадением сухожильных рефлексов на ногах и различной степенью нарушения поверхностной и глубокой чувствительности, то развивается так называемая поздняя зрачково-корешковая симптоматика или претабес.
Сухотка спинного мозга (tabes dorsalis). В задних корешках, в мезенхимных структурах задних столбов и оболочках мозга развивается воспалительно-деструктивный процесс, сопровождающийся атрофией и дегенерацией задних столбов и задних корешков. Наиболее характерными симптомами являются: а) боли стреляющие, кинжальные, сверлящие. Характерны висцеральные кризы, симулирующие стенокардию, печеночные, почечные, пузырные, ректальные кризы; б) парестезии, опоясывающего характера, локализованные в области пораженных сегментов; в) затруднения при мочеиспускании (длительное натуживание, а затем недержание), импотенция; г) поражение черепных нервов (синдром Аргайлла Робертсона, первичная серая атрофия зрительных нервов), поражение слуховых нервов (гиперакузия, костно-воздушная диссоциация); д) расстройство поверхностной чувствительности: чаще страдает тактильная, затем болевая, наблюдаются и сегментарные нарушения; е) расстройство мышечно-суставного чувства и вибрационной чувствительности; ж) угасание сухожильных рефлексов; з) табетическая артропатия («сустав Шарко») наблюдается иногда через 25—30 лет после перенесенного сифилиса, трофические нарушения, (прободающие язвы стопы, выпадение зубов, волос).
В современных условиях диагноз спинной сухотки ставят по поздним зрачковым нарушениям, признакам поражения задних корешков, задних столбов и боковых рогов (табетические кризы, холодовая гиперестезия, особенно в области спины, жгучие боли, вегетативные пароксизмы). В спинномозговой жидкости — небольшое повышение содержания белка и цитоза, реакция Вассермана положительная. Кривая Ланге паралитическая. Положительные РИБТ, РИФ, реакция Колмера. При дифференциальной диагностике спинной сухотки необходимо прежде всего иметь в виду Эйди синдром и полинейропатию при диабете, иногда сопровождающуюся значительными зрачковыми нарушениями.
Прогрессивный паралич. В основе лежит поражение вещества головного мозга, чаще в области коры, обусловленное васкулитами и нахождением бледной трепонемы в веществе мозга. Развивается спустя 10—20 лет после заражения сифилисом. Характерные симптомы: изменение личности, галлюцинаторно-параноидные синдромы, параличи конечностей, нарушение памяти, счета, письма, речи. В неврологическом статусе обнаруживаются синдром Аргайлла Робертсона, нарушение в чувствительной и рефлекторной сфере, эпилептиформные припадки. В современных условиях классические формы (маниакальная и экспансивная) встречаются редко. Преобладают простые дементные формы, с прогредиентным слабоумием, расстройством критики, апатией, благодушием. В начальной стадии преобладают неврастенические симптомы (повышенная раздражительность, общая слабость, головные боли, снижение работоспособности). В стадии полного развития наступает изменение личности по типу слабоумия, имеющего диффузный характер. Утрачиваются приобретенные навыки, абстрактное мышление.
Табопаралич характеризуется медленным нарастанием психической деградации, часто с галлюцинаторными синдромами. Диагноз табопаралича ставят в тех случаях, когда симптомы, характерные для спинной сухотки, на много лет предшествуют появлению признаков прогрессивного паралича. В спинномозговой жидкости — увеличение содержания белка 0,45—0,6 г/л (0,45—0,6%о), паралитическая кривая реакции Ланге, резко положительная реакция Вассермана. Дифференциальный диагноз прогрессивного паралича проводится с неврастенией, маниакально-депрессивным психозом, опухолью мозга.
Гумма мозга в настоящее время встречается крайне редко. Обычная локализация ее выпуклая поверхность полушарий или основания мозга. В неврологической картине наблюдается очаговая симптоматика в сочетании с головными болями и повышением внутричерепного давления. Дифференциальный диагноз проводят с опухолью мозга. Большое значение имеют положительные серологические реакции в спинномозговой жидкости и противосифилитическое лечение. Отсутствие эффекта от лечения в течение 3—4 нед свидетельствует против гуммы.

Лечение различных форм сифилиса нервной системы должно проводиться этапно, чтобы не вызывать обострения процесса. В течение первых 2—4 нед проводят лечение йодистыми препаратами: йодид калия (Sol. Kalii jodati ex 10,0 : 150,0) в постепенно возрастающих дозах (2—5 г в сутки), по 1 столовой ложке 3—4 раза в день в молоке после еды. После этого приступают к лечению препаратами висмута. Разовая доза 2 мл внутримышечно через день. На курс назначается 30—40 мл бийохинола или бисмоверола: разовая доза 1,5 мл 2 раза в неделю. Курсовая доза 16—20 мл. Больным пожилого возраста первый курс лечения препаратами висмута проводится с постепенным повышением доз. В первую неделю делают 3 инъекции бийохинола по 1 мл через день. Затем инъекции проводятся по 2 мл, 14—18 инъекций. Анализы мочи производятся 2 раза в декаду для своевременного выявления висмутовой нефропатии. Затем назначается лечение пенициллином. Первый курс проводится водорастворимым пенициллином. Разовые дозы повышаются с 30 000—50 000 ЕД до 75 000—100 000 ЕД. Инъекции проводятся через каждые 3 ч. Курсовые дозы должны быть из расчета 200 000 ЕД на 1 кг массы больного, но не менее 12 000 000 ЕД на каждый курс лечения. Лечение заканчивают биохинолом. Однако при повторных курсах лечения препараты висмута используются с осторожностью. Необходимо применять пролонгированные формы пенициллина (экмонавоциллин, бициллин). Экмоновоциллин вводится в условиях стационара по 300 000 ЕД внутримышечно 2 раза в сутки; бициллин — по 1 200 000 ЕД внутримышечно раз в 4 дня, но не менее 12 000 000 ЕД на каждый курс лечения. Не рекомендуется применять бициллин при сочетании спинной сухотки с первичной атрофией зрительных нервов, так как возможно прогрессирующее ослабление зрения.

Лечение больных поздними формами нейросифилиса только препаратами пенициллина проводят при противопоказаниях к применению препаратов висмута и у лиц старше 60 лет с признаками атеросклероза в количестве 8 последовательных курсов с перерывами между ними в 2—3 нед. Лечение табетической атрофии зрительных нервов, сифилитических невритов зрительного, слухового нервов начинают с приема внутрь концентрата витамина А (по 15 капель 3 раза в день); аскорбиновой кислоты 0,1—0,2 г; никотиновой кислоты 0,05 г; глютаминовой кислоты 0,5 г; рибофлавина 0,016 г; пангамата кальция 0,1 г по 1 таблетке 3 раза в день. Спустя 3 дня присоединяют внутримышечные инъекции витамина B1 6% по 2 мл ежедневно № 3, витамина B6 60% по 1 мл через день № 5 и витамина B12 по 200 мкг 1 раз в день № 30; инъекции АТФ — 1—2 мл в комбинации с алоэ по 1 мл или стекловидным телом по 2 мл № 30 1 раз в день. Спустя 2—4 нед от начала витаминотерапии проводят лечение бисмоверолом: 1-я неделя—: 3 инъекции по 1/2 дозы, 2-я неделя — по 2/3 дозы, с 3-й недели — по 1 мл 3 раза в неделю. После введения 7—10 мл бисмоверола провоят курс лечения пенициллином по 40 000—50 000 ЕД каждые 3 ч. На курс 12 000 000 ЕД. На последующих курсах допускается назначение экмоновоциллина. Для лечения сухотки спинного мозга требуется 7—8 курсов, перерывы 1—l/2 мес. Применять бициллин не рекомендуется из-за возможного тромбоза сосудов сетчатки крупными молекулами бициллина. В перерыве между курсами проводят лечение препаратами йода. Симптоматическая терапия проводится прозерином 0,015 г 3 раза в день или 0,1% раствором стрихнина по 10—15 капель 2 раза в день перед едой. Показана никотиновая кислота 0,05—0,075 г 3 раза в день. Неспецифическая терапия нейросифилиса проводится липополисахаридами, оказывающими пирогенное действие. Оптимальной температурой, при которой активируются защитные силы организма, считается 37,5— 38,5 °С. Пирогенал вводят с 50—100 МПД, с постепенным повышением дозы до 1000—1500 МПД. Курс лечения 20—30 дней (10— 15 инъекций) с промежутком между инъекциями 1—2 дня. Детям и лицам старше 60 лет пирогенал необходимо вводить с осторожностью, начиная с 30—50 МПД до 200—300 МПД, на курс лечения 8—10 инъекций два раза в неделю. Пирогенал противопоказан при далеко зашедших формах табеса и кахексии. До начала лечения и на всем протяжении рекомендуют поливитаминные препараты — пангексавит, ундевит, общеукрепляющее лечение (препараты фосфора, железа, гематоген), биогенные стимуляторы (АТФ, стекловидное тело, алоэ). После проведения специфической терапии больных поздними формами нейросифилиса можно направлять на курорты с серными, радоновыми источниками (Пятигорск, Сочи—Мацеста, Серноводск и др.).