Оливо-понто-церебеллярная дегенерация

Оливо-понто-церебеллярная дегенерация

- хроническое, медленно прогрессирующее заболевание, которое начинается в возрасте 45—55 лет и характеризуется в первую очередь поражением мозжечковых систем. Мужчины и женщины заболевают одинаково часто. Большинство описанных случаев заболевания является спорадическим. Первичный признак болезни - выраженная дегенерация белого вещества мозжечка, оливо-мозжечковых путей и средних мозжечковых ножек. Дегенерация коры мозжечка с выпадением клеток Пуркинье наступает только в поздних стадиях заболевания и выражена в значительно меньшей степени.

Мозжечковые расстройства служат основным проявлением заболевания. В первую очередь нарушается походка и статика. В положении стоя и сидя наблюдаются выраженные колебательные движения туловища. Походка становится неуверенной, больные широко расставляют ноги, часто теряют равновесие и падают. В поздних стадиях заболевания ходьба становится невозможной, больные не могут самостоятельно сесть, повернуться в постели. Атаксия в конечностях выражена в меньшей степени и развивается позднее: движения становятся неловкими, отмечаются диз- и гиперметрия, адиадохокинез, нарушается почерк. Речь становится замедленной, эксплозивной, дизартричной; может нарушаться глотание. Частый признак болезни — горизонтальный нистагм. Сухожильные и периостальные рефлексы в большинстве случаев повышены, хотя описано также понижение или отсутствие сухожильных рефлексов. Во многих случаях отмечено недержание мочи. Часто наблюдаются психические нарушения, которые иногда даже предшествуют появлению мозжечковых расстройств. Они складываются из изменений в эмоциональной сфере (эмоциональная тупость, вялость, безынициативность), снижения памяти и значительного снижения интеллекта. В некоторых случаях имели место приступы возбуждения, спутанности, страхи, галлюцинации. В поздних стадиях заболевания постепенно развивается экстрапирамидная ригидность, появляется амимия, гипо- и брадикинезия, может наблюдаться тяжелый общий акинез.

Течение болезни — медленное прогрессирующее. Длительность заболевания до 10 лет.

Сходная с оливо-понто-церебеллярной дегенерацией клиническая картина может наблюдаться при других дегенерациях мозжечка и его систем. Дифференцировать эти состояния часто клинически невозможно. При наличии признаков поражения спинальных систем оливо-понто-церебеллярную дегенерацию трудно отграничить от наследственных атаксий Фридрейха и Пьера Мари. Дифференциально-диагностическими признаками могут служить состояние сухожильных рефлексов, патологические знаки, глазодвигательные нарушения, данные за определенный тип наследования.

От рассеянного склероза оливо-понто-церебеллярная дегенерация отличается поздним началом, неуклонным прогрессированием симптомов, отсутствием глазодвигательных расстройств и изменений на глазном дне.

Лечение — симптоматическое. Показана гимнастика, направленная на улучшение координации движений. При наличии признаков экстрапирамидной ригидности рекомендуют препараты, обладающие центральным холинолитическим действием — циклодол, ридинол, динезин.