Опухоли головного мозга

Опухоли головного мозга

- имеется несколько типов классификации опухолей центральной нервной системы. Наибольшее значение имеют локализационный и гистогенетический принципы. Первый подчеркивает важность установления локализации опухоли, так как это дает возможность решить вопрос об ее оперативной доступности; второй характеризует природу опухолевой ткани, имеющую важное прогностическое значение. В основу гистогенетической классификации положено два критерия: гистологическая природа и степень зрелости опухолевых клеток. В принятой в СССР классификации Смирнова выделено 8 групп опухолей центральной нервной системы: нейроэктодермальные, оболочечно-сосудистые, смешанные (содержат клетки, характерные для обеих первых групп), гипофизарные, гетеротопические (эпидермоиды, тератоиды), системные (нейрофиброматоз Реклингаузена, ангиоретикуломатоз Гиппеля—Линдау и др.), метастатические и происходящие из стенок костного футляра (позвоночник, череп). Подавляющее большинство опухолей (80%) входит в первые две группы. Из них наиболее часто встречаются (62%) опухоли нейроэктодермального происхождения, объединяющие 10 видов: а) медуллобластома — злокачественная опухоль преимущественно детского возраста, чаще всего локализующаяся в мозжечке; может метастазировать по ликворным путям, составляет 7% всех опухолей центральной нервной системы; б) мультиформная спонгиобластома — злокачественное новообразование, возникает чаще в пожилом возрасте, локализуется главным образом в больших полушариях мозга, составляет около 13,4% всех опухолей; в) полярная спонгиобластома—менее злокачественна, чем мультиформная спонгиобластома, встречается у взрослых и детей, чаще обнаруживается в мозолистом теле и в стволе мозга, составляет около 3% всех опухолей; г) астроцитома — доброкачественная, наиболее часто встречающаяся опухоль (20%), возникает в любом возрасте, в любом отделе головного и спинного мозга; д) олигодендроглиома — доброкачественная опухоль, возникает в среднем возрасте, часто локализуется в больших полушариях, наблюдается в 4% случаев; е) эпендимома — доброкачественная опухоль стенок желудочков (чаще IV желудочка) и центрального канала спинного мозга (3%); ж) пинеалома — опухоль, растущая из шишковидной железы, встречается чаще у мужчин среднего возраста, относится к числу редких (1,5%); з) невринома — растет из нервов, среди черепных нервов чаще всего растет из VIII, реже из III и V нервов, составляет 7%; и) хориоидпапиллома — доброкачественная опухоль молодого возраста, локализуется внутри мозговых желудочков, встречается редко (около 1%); к) ганглиома — наиболее редкая из нейроэктодермальных опухолей (0,4%), встречается чаще в детском и юношеском возрасте в области прозрачной перегородки.

Опухоли второй по частоте группы — оболочечно-сосудистые — происходят из мезодермальной ткани и составляют 19% всех опухолей. Наиболее часто в этой группе встречаются менингиомы — доброкачественные опухоли из оболочек, которые чаще наблюдаются у взрослых. Две трети опухолей этой группы располагаются на конвекситальной поверхности, треть — на основании. Встречаются в 12% случаев. Значительно реже выявляются ангиоретикуломы, наблюдающиеся у мужчин в 2 раза чаще, чем у женщин. Наиболее частая локализация — мозжечок.

Еще реже регистрируются первичные меланобластомы (из пигментных клеток пиальных оболочек), сосудистые опухоли (ангиомы) и др. Среди метастатических опухолей наблюдаются меланомы, саркомы, гипернефромы и чаще всего рак. Метастазирование последнего главным образом идет из легких, молочной железы, реже из щитовидной и предстательной желез.

Клиническая картина опухоли мозга

Клиническая картина опухоли мозга складывается из двух групп симптомов: общемозговых (общих) и очаговых (местных). Наиболее частый общемозговой симптом — головная боль (85—90% всех случаев). Механизм ее возникновения связан с раздражением рецепторов мозговых оболочек, растяжением стенок желудочков, сдавлением ствола крупных мозговых сосудов. Боль глубинная; она разрывает, распирает голову. B начале заболевания часто отмечаются приступы боли. В дальнейшем головная боль носит постоянный характер, интенсивность ее продолжает прогрессировать. Характерно усиление болей по ночам или под утро, а также при физических напряжениях, кашле, дефекации, изменении привычного для больного положения головы. Помимо разлитых головных болей, возникающих в результате внутричерепной гипертензии и появляющихся чаще всего в поздних стадиях заболевания, различают и местные головные боли. В основе их лежит раздражение твердой мозговой оболочки, иннервируемой чувствительными черепномозговыми нервами (тройничный, блуждающий, языкоглоточный), внутримозговых и оболочечных сосудов, стенок крупных вен мозга. Местные боли носят сверлящий, пульсирующий или дергающий характер. Выявление их весьма важно, так как они встречаются в разных стадиях заболевания и имеют определенное значение для топического диагноза. Головные боли при опухоли головного мозга могут быть объективированы путем перкуссии и пальпации черепа и лицевого скелета (особенно при поверхностном расположении опухоли), изменением положения головы, повышением внутричерепного давления (натуживание, кашель, сдавление шейных вен, подпрыгивание на месте); при этих пробах головная боль усиливается. Более чем в половине случаев при опухоли головного мозга наблюдается рвота. Для нее характерны легкость появления, отсутствие связи с приемом пищи, отрыжкой, тошнотой, болями в животе. Часто она сопровождает приступ головной боли, появляясь на высоте его. Характерна также рвота утром, возникающая в зависимости от перемены положения головы.

В большинстве случаев рвота возникает при внутричерепной гипертензии вследствие раздражения рвотного центра, расположенного на дне IV желудочка, при растяжении последнего. При опухолях IV желудочка, продолговатого мозга, червя мозжечка, реже полушария мозжечка рвота — очаговый и ранний симптом. Третий симптом, составляющий с описанными выше триаду, характерную для опухоли головного мозга, — застойные соски зрительных нервов. Они встречаются у 70—80% больных с опухолью головного мозга, являясь результатом повышения внутричерепного давления. Как правило, застойные соски двусторонние. Чаще они развиваются при субтенториальных опухолях и несколько реже — при супратенториальных. Головокружение обнаруживается у половины больных с опухолью головного мозга и может быть как общемозговым симптомом, возникающим в результате застойных явлений в лабиринте, так и очаговым — в результате поражения вестибулярных стволовых центров, височной или лобной доли больших полушарий. Головокружение (ощущение вращения окружающих предметов или своего тела) часто сопровождается тошнотой, потерей равновесия, сосудистыми явлениями. Психические расстройства встречаются в 60—90% случаев. Они также являются общемозговыми проявлениями болезни и в основном обусловлены повышением внутричерепного давления, вызывающим расстройства сознания различной степени (оглушенность, сопор, кома), а также и такие признаки, как аспонтанность, эмоциональные нарушения, расстройства памяти и др. Однако степень их выраженности и некоторые особенности могут зависеть и от локализации опухоли. К числу общемозговых симптомов относят обычно и общие эпилептические припадки. В основе их лежит раздражение мозговых структур опухолью, и по существу не только ограниченные судорожные припадки являются локальным проявлением, но и общие, которые чаще возникают при локализации опухоли в больших полушариях, особенно в височной доле. Эпилептические припадки — очень редкий симптом при опухолях задней черепной ямки. К числу частых общих симптомов относили раньше и брадикардию. Однако стойкую брадикардию удается отметить только у 10% больных; более характерна она для абсцесса мозга. Повышение внутричерепного давления проявляется на краниограмме в виде истончения плоских костей, расхождения швов (чаще у детей), наличия пальцевых вдавлений, изменения костной структуры и формы турецкого седла. Со стороны спинномозговой жидкости отмечаются следующие характерные изменения: давление спинномозговой жидкости повышается до 250—400 мм (в норме 100— 200 мм вод. ст.). В некоторых случаях жидкость вытекает не каплями, а струей. Типичная белково-клеточная диссоциация: содержание белка колеблется от 0,5 до 2 г/л (от 0,5 до 2%о) и более, число клеток — от нормальных цифр до нескольких десятков. В отдельных случаях отмечается более высокое содержание белка и клеточных элементов. Следует подчеркнуть, что общемозговые симптомы выражены обычно более интенсивно при субтенториальных опухолях, чем при супратенториальных. Опухоли, расположенные в задней черепной ямке, быстрее влекут за собой повышение давления внутри черепа, что связано с ограниченным объемом этой области и более легким возникновением нарушения сообщения между желудочковой системой и субарахноидальной.

Супратенториальные опухоли составляют около 70% всех опухолей головного мозга.

Опухоли лобной доли

Чаще встречаются глиомы (мультиформные спонгиобластомы в глубине доли, астроцитомы в поверхностных отделах) и менингиомы, располагающиеся парасагиттально и в ольфакторной ямке на основании мозга. Ранними симптомами являются местные односторонние головные боли, эпилептические припадки, часто начинающиеся с насильственного поворота головы и глаз в здоровую сторону, психические расстройства в виде нарушения ориентировки в окружающей обстановке, немотивированных поступков, неадекватной шутливости, дурашливости, адинамии, апатико-абулического синдрома. Ранним проявлением болезни может быть парез лицевого нерва (центральный), хватательный рефлекс на противоположной опухоли стороне. Характерным в более поздних стадиях является синдром Фостера—Кеннеди — первичная атрофия зрительного нерва на стороне опухоли и застойные явления в другом глазу. Нередко наблюдаются экзофтальм на стороне опухоли, явления атаксии (лобной), отличающейся от мозжечковой отсутствием мышечной гипотонии, менингеальные симптомы. Для опухоли ольфакторной ямки особенно характерно расстройство обоняния.

В развитой стадии болезни нередко наблюдается гемипарез, иногда с элементами экстрапирамидной ригидности (давление опухоли на головку хвостатого тела). Для поражения левой лобной доли характерна афазия.

Опухоли теменной доли

Чаще всего это глиомы (мультиформная спонгиобластома и астроцитома) и менингиомы. Типичны очаговые симптомы: нарушение чувствительности (главным образом сложных форм и глубокого мышечного чувства), нарушения схемы тела, астереогноз. При левосторонней локализации — апраксия (очаг в глубине), нарушение способности чтения, письма, счета, явления амнестической афазии. Двигательные расстройства наблюдаются при подкорковой локализации опухоли.

Опухоли чувствительно-двигательной области

Характерны явления раздражения и выпадения движения и чувствительности. Первые проявляются джексоновскими судорожными или чувствительными припадками, для которых типично распространение в соответствии с расположением кортикальных центров. Чаще всего судороги ограничиваются одной половиной тела; редко генерализуются и сопровождаются потерей сознания. Симптомы выпадения проявляются монопарезами при корковых и гемипарезами при глубоких очагах. Нередка моторная афазия (при левосторонних очагах). При парасагиттальной локализации возникают тазовые расстройства (недержание мочи, реже кала), менингиомы сильвиевой борозды, помимо указанных симптомов, проявляются еще акустико-вестибулярными расстройствами.

Опухоли височной области

Глиомы встречаются в 2 раза чаще, чем менингиомы. Очаговыми симптомами являются обонятельные и вкусовые расстройства, зрительные и слуховые галлюцинации, эпилептические припадки, гемианопсия при глубоких очагах, расстройства со стороны глазодвигательного и тройничного нервов. При левосторонней локализации (у правшей) — сенсорная и амнестическая афазия. Для этой локализации типично раннее появление общемозговых симптомов.

Опухоли затылочной доли

Встречаются относительно редко, преобладают глиомы, на втором месте менингиомы. Основной очаговый симптом — расстройство зрения (фотопсии, зрительные галлюцинации, гемианопсия, расстройство цветоощущения, метаморфо-псии). При росте опухоли кпереди появляются гностические расстройства, прежде всего алексия. Рано возникают общемозговые симптомы.

При менингиомах мозжечкового намета отмечается тенториальный синдром Бурденко—Крамера, т. е. боли, иррадиирующие в глазное яблоко и орбиту, слезотечение.

Опухоли мозолистого тела

Чаще всего определяются полярная или мультиформная спонгиобластома, астроцитомы. Характерны психические расстройства (спутанность сознания, слабоумие, грубые нарушения памяти), псевдобульбарные явления. Левосторонняя апраксия встречается не во всех случаях.

Опухоли боковых желудочков

В передних отделах встречаются чаще эпендимомы, в задних — хориоидпапилломы и менингиомы. На первый план выступают общемозговые симптомы, вызываемые внутренней закрытой гидроцефалией. На этом фоне могут быть нарушения статики и походки, тонические судороги, нарушения дыхания, симптомы поражения вегетативных центров, расположенных на дне III желудочка, двигательные нарушения и расстройства чувствительности. В ряде наблюдений отмечено вынужденное положение головы.

Опухоли гипофизарно-гипоталамической области

Наиболее характерны расстройства зрения (связаны с давлением опухоли на хиазму) и эндокринно-вегетативные нарушения. Чаще всего наблюдаются опухоли гипофиза (аденомы), краниофарингиомы и глиомы. Среди аденом первое место по частоте занимают хромофобные, недающие обычно характерного нейроэндокринного синдрома, за исключением импотенции и аменореи. На втором месте стоят эозинофильные опухоли, проявляющиеся акромегалией. Реже встречаются базофильные аденомы, вызывающие синдром Иценко—Кушинга. Для постановки диагноза важнейшее значение имеет рентгеновский снимок турецкого седла, при котором определяются увеличение его размеров, расширение входа и углубление дна. При небольших размерах опухоли эти изменения могут отсутствовать. По мере роста ее и распространения за пределы диафрагмы турецкого седла появляются глазные симптомы, связанные с давлением на хиазму (битемпоральное выпадение полей зрения и простая атрофия зрительных нервов). Указанные типичные изменения при аденомах гипофиза (нейроэндокринный синдром, битемпоральная гемианопсия, изменение турецкого седла) носят название синдрома Гирша. При прорастании опухоли в область III желудочка локальная симптоматика дополняется общемозговыми симптомами. Близкую к описанной картине дают и краниофарингиомы. В зависимости от преимущественного расположения (внутри седла или над ним) преобладают гипофизарные или гипоталамозрительные расстройства. Особенностью краниофарингиом является часто кистообразование с последующим отложением извести в их стенках, что позволяет определять их рентгенологически. Первичные опухоли гипоталамической области (глиомы) характеризуются общемозговой, глазной и диэнцефальной патологией. Менингиомы бугорка турецкого седла прежде всего проявляются прогрессирующим снижением зрения на стороне опухоли из-за атрофии зрительного нерва; позднее появляется височная гемианопсия на другом глазу. Даже при очень больших размерах опухоли многие годы могут отсутствовать общемозговые симптомы.

Опухоли субтенториальные

Эти опухоли составляют 30% опухолей головного мозга у взрослых. Для всей группы характерно раннее проявление общемозговых симптомов.

Опухоли мосто-мозжечкового угла

Чаще встречаются невриномы слухового нерва, затем менингиомы и холестеатомы. Невриномы растут из оболочки вестибулярной ветви VIII нерва, но ее поражение здесь выявляется только при отоневрологическом исследовании; головокружения редки. Обычно первый симптом — снижение слуха, сопровождающееся шумом. Рано вовлекается в процесс корешок тройничного нерва (снижение роговичного рефлекса, боли, парестезии в лице) и врисбергов нерв (расстройство вкуса на передних 2/3 языка).

В половине случаев отмечено участие лицевого нерва (выраженное поражение бывает редко), а также отводящего. По мере роста опухоли выявляются мозжечковые, стволовые (нистагм) и общемозговые симптомы. Двусторонние невриномы VIII нерва встречаются при нейрофиброматозе Реклингаузена. Важное диагностическое значение имеет определяемое рентгенологически расширение внутреннего слухового прохода пирамиды височной кости. При менингиомах быстрее, чем при невриномах, проявляются общемозговые симптомы. Холестеатомы возникают в результате хронического отита. При них в отличие от неврином мало страдает VIII нерв.

Опухоли IV желудочка

Чаще встречаются эпендимомы, реже — хориоидпапилломы. Рано появляется внутричерепная гипертензия, головные боли носят приступообразный характер, часто сопровождаясь рвотой и головокружением, нарушением сердечно-сосудистой деятельности, дыхания. Часты мозжечковые расстройства (прежде всего нарушения ходьбы). Типично вынужденное положение головы. Из черепномозговых нервов чаще других страдают VI и VIII, реже V, VII, IX, X нервы. К очаговым симптомам относятся приступы икоты, дыхательные и сердечно-сосудистые расстройства. Наблюдаются также приступы тонических судорог мышц туловища и конечностей.

Опухоли ствола относятся к числу редких. Среди внутримозговых встречаются астроцитомы, мультиформные спонгиобластомы, среди внемозговых — менингиомы. Для внутристволовых опухолей (среднего мозга, варолиева моста, продолговатого мозга) в начальной стадии характерны те или иные альтернирующие синдромы, которые по мере роста опухоли могут стать и двусторонними. Внестволовые опухоли проявляются прежде всего расстройствами со стороны черепных нервов, к которым по мере роста опухоли присоединяются и проводниковые нарушения.

Особенности локализации и течения опухоли головного мозга у детей

У детей по сравнению со взрослыми наблюдается обратное соотношение в частоте супра- и субтенториальных опухолей. Среди супратенториальных опухолей скромное место занимают опухоли больших полушарий. Особенно редко обнаруживается менингиома. Часто встречаются краниофарингиомы (опухоли кармана Ратке). Значительное место в группе субтенториальных опухолей занимают новообразования мозжечка с преобладанием медуллобластом. Подмечено, что часто рост опухоли в детском возрасте начинается по средней линии (гипоталамо-гипофизарные, червь мозжечка, IV желудочек).

Дислокационные синдромы

В прогредиентном течении опухолей могут наступить пароксизмальные ухудшения состояния, приводящие к гибели больных. Одной из причин этих ухудшений является смещение отделов мозга под влиянием роста опухоли, быстрое нарастание внутричерепного давления с образованием внутричерепных грыж — вклинений участков мозга под край отрогов твердой мозговой оболочки или в затылочное отверстие. Среди симптомов смещения или дислокационных симптомов имеются два наиболее типичных и часто встречающихся. При локализации опухоли в височной области может произойти ущемление гиппокамповой извилины в тенториальном отверстии (тенториальная грыжа), сопровождающееся сдавлением промежуточного мозга, ножек и орального отдела ствола. Это проявляется резкой головной болью, рвотой, парезом взора вверх, вялой реакцией зрачков на свет, расстройством конвергенции, нарушением слуха, вегетативными нарушениями, появлением патологических и угасанием сухожильных рефлексов. Второй синдром возникает при опухоли задней черепной ямки и связан с ущемлением мозжечковых миндалин в большом затылочном отверстии с последующим сдавлением бульбарной части мозга (мозжечковая грыжа). Клинически этот синдром проявляется приступами головной боли, рвоты, затемнения сознания, брадикардией, тоническими судорогами. При указанных синдромах вклинивания необходима срочная хирургическая помощь.

Обоснование диагноза опухоли головного мозга

В типичных случаях диагноз опухоли головного мозга относительно несложен и базируется на сочетании неуклонно прогрессирующих общемозговых и очаговых симптомов, данных дополнительных исследований. Однако в ряде случаев крайне трудно провести дифференциальный диагноз между опухолями головного мозга и сосудистыми, инфекционными и паразитарными поражениями его. Сложность обусловлена тем, что начальные симптомы опухоли часто провоцируются перенесенными травмами или инфекциями, а заболевание в первый период может иметь ремиттирующее течение. По мере нарастания внутричерепной гипертензии картина опухоли головного мозга вырисовывается более четко. Современный этап развития нейрохирургии позволяет рано диагностировать опухоль головного мозга. На помощь клинике приходят рентгенография, исследование глазного дна, поля зрения, исследование спинномозговой жидкости, эхоэнцефалография, электроэнцефалография, изотопная энцефалография, артериография, пневмоэнцефалография, вентрикулография. Помимо возможно более раннего установления диагноза опухоли головного мозга, необходимо решить важнейший вопрос о месте расположения процесса.

Абсолютных признаков для отличия внемозговых от внутримозговых опухолей нет, однако ряд симптомов дает основание для решения и этого вопроса. Клинически внемозговые опухоли больших полушарий чаще проявляются местными головными болями с преобладанием и более ранним развитием очаговых симптомов, нередко возникают очаговые судорожные припадки. В этих случаях на рентгенограммах можно обнаружить локальные изменения в костях черепа (изъеденность, экзо- и эндостозы, очаговые расширения диплоэтических вен). Существенную роль в предоперационной диагностике гистологической структуры и расположения опухоли имеют данные ангиографии. И все же в немалом числе случаев дифференцирование вне- и внутримозгового расположения опухолей окончательно решается только на операционном столе.

При определении характера опухоли следует принимать во внимание возраст больных, скорость течения процесса, локализацию его, наличие или отсутствие отложений извести (рентгенограмма), характер ликвора (при злокачественных формах часто наблюдаются плеоцитоз и значительное увеличение содержания белка). Необходимо также тщательное соматическое исследование для исключения возможности метастатического поражения головного мозга (прежде всего исключить рак легкого).

Лечение

Единственно радикальным является хирургический метод лечения. Хорошие результаты достигаются при внемозговых опухолях, удовлетворительные — при поверхностно расположенных глиомах и внутрижелудочковых опухолях. Успех лечения в большой степени связан со строением опухоли. При злокачественных новообразованиях, удалить которые целиком трудно, а рецидивы развиваются быстро, используют рентгенотерапию (часто ее комбинируют с удалением опухоли), химиотерапевтические противоопухолевые средства (неоцид, ТиоТЭФ). Эти методы пока также являются неудовлетворительными. В качестве симптоматического лечения применяются дегидратационные средства, при наличии эпилептических припадков — противосудорожные препараты.

Экстренное вмешательство необходимо при симптомах дислокации. Заключается оно в срочной пункции боковых желудочков, удалении жидкости. В дальнейшем в этих случаях показана неотложная операция.

Прогноз всегда серьезен и зависит от локализации, гистогенетической структуры опухоли и стадии заболевания. Наиболее благоприятные результаты наблюдаются при хирургическом лечении поверхностных доброкачественных опухолей в возможно более ранние сроки.