Паллидарная дегенерация, ювенильный дрожательный паралич

Паллидарная дегенерация, ювенильный дрожательный паралич

- pаболевание, характерным патологоанатомическим признаком которого является поражение globus pallidus. В случае, если больные доживают до преклонного возраста, отмечается дегенерация и пирамидных трактов.

Болезнь начинается в молодом возрасте — от 13 до 30 лет, клинически характеризуется постепенным развитием дрожания и акинетико-ригидного синдрома. В поздней стадии могут развиться псевдо-бульбарные симптомы. При начале заболевания в детском возрасте в клинической картине наблюдались гиперкинезы хореоатетозного характера.

Предполагается наследственная природа заболевания с аутосомно-рецессивным типом передачи. Описаны случаи комбинации дегенерации бледного шара с поражением других структур мозга (черная субстанция, люисово тело; нижние оливы и мозжечок). В некоторых из них имело место наследование болезни по доминантному типу.