Паркинсонизм

Паркинсонизм

- этим термином обозначают прогрессирующий акинетико-регидный синдром, сопровождающийся обычно характерным дрожанием, который возникает в результате различных заболеваний и поражений определенных отделов мозга.

Причиной паркинсонизма могут быть следующие заболевания: эпидемический (летаргический) энцефалит Экономо и другие энцефалиты, церебральный артериосклероз, сифилис центральной нервной системы, опухоли мозга. Паркинсонизм может развиваться в результате черепно-мозговой травмы, интоксикации марганцем, окисью углерода, ртутью, барбитуратами, а также вследствие длительного лечения нейролептическими препаратами. Наряду с этим паркинсонизм — основное проявление самостоятельного заболевания — дрожательного паралича (болезнь Паркинсона).

Основную роль в патогенезе паркинсонизма играет нарушение обмена катехоламинов, в частности допамина, в подкорковых образованиях головного мозга. Доказано, что развитие акинетико-ригидного синдрома связано с недостатком допамина в подкорковых узлах. У больных паркинсонизмом обнаружено резкое уменьшение содержания допамина в хвостатом ядре. При этом отмечены четкие корреляции между степенью недостаточности допамина и выраженностью симптомов паркинсонизма, а также между степенью патологических изменений в черной субстанции и концентрацией допамина в хвостатом ядре. Высказано предположение, что первично возникающая при паркинсонизме дегенерация меланинсодержащих клеток черной субстанции приводит к уменьшению количества допамина в хвостатом ядре.

Наиболее выраженные изменения при паркинсонизме отмечаются в черной субстанции и голубом пятне (locus coeruleus). Они заключаются в дегенерации и гибели нервных клеток и пролиферации глии. Изменения клеток черной субстанции специфичны для паркинсонизма. Характерны для паркинсонизма также гиалиновые включения — тельца Леви в клетках, содержащих меланин, они обнаруживаются главным образом при дрожательном параличе (болезнь Паркинсона), тогда как при паркинсонизме, связанном с другими заболеваниями, встречаются редко.

Основу клинической картины паркинсонизма составляет триада признаков — акинез, ригидность, тремор. Этому сопутствуют вегетативные нарушения, а иногда и изменения психики.

Проявления акинетико-ригидного синдрома — повышение тонуса в туловище и конечностях (по пластическому типу с симптомом «зубчатого колеса») и акинезии, выражающаяся в бедности движений, их замедленности (брадикинезия), отсутствии выразительных и нормальных содружественных движений. Меняется поза и походка больных — туловище наклонено вперед, руки полусогнуты в локтевых суставах и прижаты к туловищу. Ходят больные мелкими неравномерными шагами, с трудом отрывая ноги от пола. Ноги при ходьбе слегка согнуты в коленных суставах, отсутствуют синкинетические движения рук (ахейрокинез от греч. cheir — рука). Часто отмечаются про-, ретро- и латеропульсии. Резко затруднены повороты и другие изменения позы. Лицо больных маскообразно, речь монотонная, тихая. Изменяется почерк (микрография). Обращает на себя внимание отсутствие побуждений к выполнению движений, иногда даже жизненно необходимых. Характерны парадоксальные кинезии. Больные с тяжелой акинезией в определенных условиях обретают способность к быстрому передвижению, так, больной, почти утративший способность ходить, может бегать, кататься на лыжах, легко взбегает по лестнице, уверенно ходит, переступая через препятствия и через начерченные на полу полосы, двигается вслед за впереди идущим человеком. В поздних стадиях заболевания наступает полная обездвиженность.

Дрожание при паркинсонизме очень характерно и стереотипно, распространяется преимущественно на дистальные отделы конечностей, часто напоминает определенные произвольные действия — скатывание пилюль, счет монет и т. д. В лучезапястных суставах дрожание носит характер сгибания — разгибания, пронации — супинации. По мере прогрессирования заболевания дрожание распространится на другие отделы конечностей, голову, нижнюю челюсть, иногда губы, язык, мягкое небо, голосовые связки. Дрожание ритмичное, с частотой 4—6 в секунду; амплитуда его колеблется от мелкого до крупно-размашистого дрожания. В большинстве случаев дрожание больше выражено в руках, чем в ногах. Дрожание наблюдается преимущественно в покое. При активных движениях оно уменьшается или исчезает совсем. Пассивные движения также уменьшают дрожание. Встречаются, однако, случаи, когда тремор увеличивается или появляется во время активных движений. В поздних стадиях болезни дрожание становится постоянным. Гиперкинез усиливается при эмоциональных напряжениях, утомлении, уменьшается в состоянии полного покоя, исчезает во сне.

Вегетативные нарушения: повышены слюно- и потоотделение, сальность лица, вазомоторная лабильность, тахикардия, субфебрильная температура, акроцианоз, могут наблюдаться вазомоторные отеки. Часты трофические изменения кожи.

Изменения психики характеризуются брадифренией, нарушениями со стороны эмоциональной сферы — снижение инициативы, интереса к окружающему, эмоциональная тупость, иногда раздражительность, ипохондрический синдром. На этом фоне могут развиваться состояния возбуждения с импульсивными действиями. У больных часто отмечаются эгоцентризм, назойливость. Течение заболевания прогрессирующее.

Клиническая картина

Клиническая картина паркинсонизма очень характерна, поэтому диагноз, как правило, не вызывает затруднений. Большие трудности возникают при установлении этиологии паркинсонизма. По клинической картине установить этиологию паркинсонизма обычно невозможно. Опорными пунктами служат только данные анамнеза: перенесенный энцефалит (сонливость и двоение в глазах на фоне лихорадки), угарная кома, длительный прием нейролептиков, интоксикация марганцем и др. В отличие от дрожательного паралича при постэнцефалитическом паркинсонизме иногда имеют место нарушения зрачковых реакций, слабость конвергенции, судороги взора, гиперкинезы другого характера — миоклонического, торсионно-спастического, атетоидного, приступы нарколепсии. Следует, однако, иметь в виду, что оральные гиперкинезы в настоящее время несравненно чаще встречаются при медикаментозном паркинсонизме. Они особенно характерны при передозировке препаратов бутирофенонового ряда (дроперидол, галоперидол). Поскольку болезнь Паркинсона чаще возникает в пожилом возрасте, наличие признаков атеросклеротической энцефалопатии не может служить целям дифференцирования болезни Паркинсона от атеросклеротического паркинсонизма.

Лечение

Наиболее эффективное средство для лечения паркинсонизма — L-DOPA, биохимический предшественник допамина, который, в отличие от последнего, обладает способностью проникать через гематоэнцефалический барьер. Лечение препаратом L-DOPA представляет собой заместительную терапию и восполняет недостаток допамина в базальных ганглиях, имеющий место у больных паркинсонизмом. Поэтому лечение проводят непрерывно в течение всей жизни больного.

Из-за возможности побочного действия лечение необходимо начинать с малых доз —250—500 мг в сутки (в 2—3 приема). При хорошей переносимости каждые 2—3 дня доза препарата повышается на 250—500 мг в сутки. При суточной дозе 3 г дальнейшее увеличение рекомендуется проводить более медленно — на 500 мг каждые 1 1/2—2 нед. Оптимальная суточная доза препарата индивидуальна и обычно составляет 3—4 г. В случаях с хорошей переносимостью доза L-DOPA может быть повышена до 6 г и больше в сутки (в 3—5 приемов вместе с пищей или водой). Побочное действие препарата связано с токсическим влиянием допамина, образующегося в избыточном количестве в мозге и экстрацеребрально, и включает в себя диспепсические нарушения (рвота), падение артериального давления, изменения сердечного ритма, хореиформные и атетоидные гиперкинезы, обострение психических расстройств. При появлении побочных симптомов доза уменьшается или лечение временно прекращается. В ряде случаев из-за выраженного побочного действия лечение препаратом приходится отменять совсем. Для устранения побочного действия лечение L-DOPA рекомендуют проводить в комбинации с ингибиторами допа-декарбоксилазы, которые тормозят разрушение L-DOPA вне центральной нервной системы, что дает возможность значительно снизить дозу препарата.

Лечение L-DOPA не следует сочетать с ингибиторами моноаминоксидазы (МАО), которые, уменьшая распад допамина, могут усиливать токсическое действие препарата, а также с витамином В6, нейтрализующим действие L-DOPA, с резерпином и фенотиазиновыми препаратами, так как последние, являясь антагонистами допамина, могут снижать благоприятное действие L-DOPA на симптомы паркинсонизма.

Наиболее эффективно лечение акинезии и ригидности; дрожание же поддается лечению L-DOPA в значительно меньшей степени.

Для лечения паркинсонизма применяют также мидантан (амантадин) — хлоргидрат аминоадамантина, действие которого несколько сходно с действием L-DOPA. Препарат назначают в дозе 200—400 мг в сутки (в 3—4 приема). Побочные симптомы (тошнота, головная боль, галлюцинации, судороги) при лечении мидантаном отмечаются очень редко. L-DOPA и мидантан можно назначать в комбинации с атропиноподобными антипаркинсоническими препаратами холинолитического действия — циклодол (артан, паркинсан), ридинол, арпенал, беллазон и др.

Для лечения парксинсонизма (особенно при невозможности проведения или отсутствии эффекта от терапии L-DOPA) наряду с перечисленными атропиноподобными препаратами применяют соединения фенотиазинового ряда, также обладающие холинолитическим действием. Сюда относятся динезин (дипаркол, депаркин), парсидол, дипразин, фенерган и другие препараты.

Благоприятный эффект могут оказывать некоторые сложные эфиры карбоновых кислот центрального холинолитического действия — амизил, амедин, метамизил.

В случае отсутствия эффекта от длительной консервативной терапии показана стереотаксическая операция — деструкция вентро-латерального ядра зрительного бугра.

В связи с тем что эффект от стереотаксической операции (исчезновение или уменьшение дрожания и ригидности) распространяется на противоположную половину тела, сторона операции определяется по преобладанию поражения правых или левых конечностей. При симметричном процессе операцию можно делать с двух сторон. Операция наиболее показана в случаях с преобладанием дрожания.

Важнейшую роль в борьбе с нарастанием двигательного дефекта при паркинсонизме играет лечебная физкультура. Отсутствие спонтанной активности, постоянное пребывание в постели или кресле неизбежно влекут за собой усугубление скованности.