Полиомиелит взрослых подострый передний
- Полиомиелит взрослых подострый передний, болезнь Дюшенна
- - очень редкое прогрессирующее заболевание центральной нервной системы с поражением серого вещества спинного мозга.
Вопросы этиологии остаются спорными. Некоторые исследователи склоняются в пользу инфекционно-вирусной природы заболевания. В западной литературе передний подострый полиомиелит нередко объединяется с боковым амиотрофическим склерозом и хронической спинальной амиотрофией взрослых под названием болезни моторного нейрона.
Происходит гибель клеток передних рогов спинного мозга и многих ядер черепномозговых нервов, а также крупных клеток коры полушарий мозга. Часто гибель клеток в передних рогах носит тотальный характер. Как правило, в пирамидных пучках изменений не отмечается.
Заболевание начинается с дистальных отделов конечностей, чаще с ног, а также с рук, и постепенно, но неуклонно прогрессирует. При начале болезни с дистальных отделов ног — течение восходящее; при начале с кистей рук процесс распространяется на предплечье и плечо, затем на туловище и нижние конечности.
Клиническая картина характеризуется нарастающей атрофией мышц дистальных отделов конечностей, причем слабость в последних предшествует атрофии. Отчетливая мышечная гипотония сопровождается снижением, а позже выпадением надкостничных и сухожильных рефлексов. В пораженных мышцах наблюдаются фасцикуляции, но реже, чем при боковом амиотрофическом склерозе.
Чувствительная сфера остается интактной. Сфинктеры не нарушаются. Электромиография выявляет отчетливые изменения нейромоторного аппарата спинного мозга.
Процесс сравнительно быстро переходит на бульбарный отдел мозгового ствола, появляются нарушения глотания, речи. Прогрессирующее течение заболевания приводит, как правило, к летальному исходу; смерть наступает от спинального или бульбо-спинального нарушения дыхания. Улучшения или ремиссии не наблюдается.
Длительность заболевания от 1 года до 2 лет, редко 3 года; при переводе же больных на аппаратное дыхание — свыше 3 лет. Диагноз подострого полиомиелита с длительностью свыше 3 лет всегда остается сомнительным.
Прогноз всегда неблагоприятный.
Причинного лечения подострого переднего полиомиелита не существует. Рекомендуют повторные курсы витаминов группы В, АТФ, церебролизин, витамин Е внутрь и в инъекциях; ретаболил по 1 мл внутримышечно 1 раз в неделю, всего 8—10 инъекций. Курсовое лечение повторяют с промежутками в несколько месяцев.