Полирадикулоневрит острый первичный синдром Гийена—Барре

Полирадикулоневрит острый первичный синдром Гийена—Барре

- этиология острого полирадикулоневрита неясна. Предполагается аллергическая природа болезни. В настоящее время экспериментально (на обезьянах, кроликах) получена модель аллергического полирадикулоневрита, который по клиническим признакам полностью воспроизводит картину острого полирадикулоневрита человека. Установлено также, что лимфоциты больных и примитивные лимфоцитоидные клетки в периферической крови сенсибилизированы к белковым компонентам периферических нервов и дают высокий индекс реакций с антигенами из седалищных нервов больных, погибших от этого заболевания. В патогенезе демиелинизации имеют значение специфически активированные к миелину большие базофильные примитивные мононуклеары. Морфология острого полирадикулоневрита характеризуется избирательным поражением миелиновых оболочек корешков и периферических нервов

Основные признаки болезни - распространенные параличи с белково-клеточной диссоциацией в спинномозговой жидкости.

Клиническая картина

Развитию неврологических симптомов у некоторых больных предшествуют (за 1—3 нед) различные ослабляющие организм заболевания и состояния (лихорадочные заболевания, операция, отморожение), чаще заболевают молодые люди. Симптомы появляются на фоне нормальной температуры. Параличам предшествуют парестезии, онемение, боли, извращенное восприятие температурных раздражителей в дистальных отделах конечностей. Вялые парезы чаще начинаются с ног. Распределение парезов симметричное. В ряде случаев они развиваются по типу восходящего паралича Ландри. Нарастание парезов и параличей занимает срок от 2 нед до 1 мес. Только при тяжелых формах острого полирадикулоневрита возникает дыхательная недостаточность. Черепные нервы поражаются одновременно с развитием двигательных нарушений. Наиболее часто вовлекаются в процесс (в 80% случаев) лицевые нервы, значительно реже — блуждающий, языкоглоточный и подъязычный. Изредка наблюдается отек зрительных дисков. Крайне тяжелые формы полирадикулоневрита характеризуются выключением функции всех мышц и черепных нервов до стадии тотального паралича. При отсутствии реанимационных мероприятий смерть наступает от острой дыхательной недостаточности к концу 2-й недели от начала параличей. Наиболее типичным расстройством чувствительности является распределение ее по типу «перчаток» и «носков». Относительно нередки спонтанные боли. Выражены симптомы натяжения, болезненна пальпация мышц, нервных стволов, паравертебральных точек. В тяжелых случаях расстраивается мышечно-суставное чувство. Функции тазовых органов, как правило, не нарушаются, но при очень тяжелом течении может быть транзиторная задержка мочи. Сухожильные рефлексы снижаются, а затем исчезают. В спинномозговой жидкости наблюдается белково-клеточная диссоциация. Значительно выражены периферические вегетативные синдромы, особенно в дистальных отделах рук и ног (гипергидроз—«руки прачки», истончение кожи, гиперкератоз, гипертрихоз, пигментация и др.). Восстановление движений начинается на 3-й недели болезни, а в тяжелых случаях — на 2-м месяце и продолжается в течение 2—6 мес. В тяжелых случаях восстановление движений затягивается до 1—2 лет. В течение этого срока рефлексы могут быть сниженными или отсутствовать. Остаточные явления наблюдаются у 14—16% больных после тяжелых форм полирадикулоневрита. Дифференциальный диагноз полирадикулоневрита проводят с острым полиомиелитом, энцефаломиелитами различной этиологии.

Лечение

В фазе нарастания параличей, наблюдение за состоянием дыхательных функций, глотанием и проходимостью дыхательных путей для воздуха. Для этой цели проводят систематическое измерение легочных объемов и емкостей, исследование газового состава крови, кислотно-щелочного баланса.

При снижении жизненной емкости легких до 25—30% должных величин и наличии бульбарных симптомов обязательна дыхательная реанимация, которая продолжается от 3 нед до 4 мес. Питание через зонд. При болевом синдроме анальгетики. Необходимо правильное положение в постели частые повороты. Специфическим лечебным средством при синдроме Гийене—Барре считаются кортикостероидные гормоны. Для взрослых начальная доза 60 мг в сутки с постепенным снижением на протяжении 6 нед. Учитывая аллергическую природу болезни, в последние годы применяют иммунодепрессанты (6-меркаптопурин, азатиоприн). Лечение этими препаратами проводят с осторожностью, так как возможно нарушение кроветворной функции. В восстановительном периоде — лечебная гимнастика, массаж, курортное лечение (спустя 6—8 мес после острого периода).

Прогноз заболевания в большинстве случаев благоприятный. Общая летальность не превышает 2—2,5%. При тяжелых формах, протекающих с параличами дыхательных мышц, в прежние годы летальность достигала 90%, в настоящее время, при своевременном применении дыхательной реанимации, летальные исходы очень редки.