Полирадикулоневропатии, полиневропатии, полиневриты

Полирадикулоневропатии, полиневропатии, полиневриты

- заболевания, характеризующиеся множественным поражением корешков и периферических нервов. Этиология полиневропатий различна. Они могут возникать при разнообразных интоксикациях: алкоголь, препараты мышьяка, свинец, ртуть, таллий, ортокрезилфосфат, сульфокарбонат, ДДТ. Медикаментозные полирадикулоневропатии и полиневриты развиваются при лечении эметином, висмутом, солями золота, сульфаниламидами, изониазидом, имипрамином, антибиотиками. Полирадикулоневропатии могут возникать в связи с бактериальными и вирусными инфекциям, при коллагенозах, после введения сывороток и вакцин, при дефиците питания (авитаминозные), при злокачественных новообразованиях (рак, лимфогранулематоз, лейкемии, ретикулез), при заболевании внутренних органов (печень, почки, поджелудочная железа), при эндокринных заболеваниях (диабет), при генетических энзимных дефектах (порфирия).

Клиника полиневропатий разнообразна и тесно связана с течением основного заболевания. Авитаминозные, раковые, токсические полиневропатии характеризуются длительными парестезиями, тянущими болями по ходу нервных стволов и мышц. Нарушения чувствительности предшествуют паралитическим симптомам и проявляются парестезиями, гипестезиями по полиневритическому типу в дистальных отделах конечностей («чулки», «перчатки»). Развитие параличей происходит на протяжении недель и месяцев. Первоначально выключается функция дистальных отделов рук и ног. Угасание сухожильных рефлексов предшествует нарушению двигательных функций. При токсических, медикаментозных, авитаминозных, раковых полиневропатиях туловищная и дыхательная мускулатура поражается редко, бульбарные функции также не страдают. При полиневропатиях, вызванных коллагенозами (красная волчанка, дерматомиозиты, недифференцированные коллагенозы, узелковый периартериит), одновременно с чувствительными и двигательными расстройствами наблюдается нарушение функции внутренних органов (почечная патология, вялотекущая бронхолегочная патология, увеличение лимфатических узлов, артриты и др.). Заболевание прогрессирует на протяжении 3— 6 мес, сопровождается развитием распространенных параличей, бульбарных нарушений и параличей дыхательных мышц.

Порфирийная полиневропатия возникает при острой перемежающейся печеночной порфирии. В анамнезе приступообразные боли в животе, неоднократная госпитализация с диагнозами «острая кишечная непроходимость», «панкреатит», «язвенная болезнь». В связи с этим больные подвергаются неоправданным оперативным вмешательствам. В неврологическом статусе анизокория, слабость конвергенции, глазодвигательные нарушения, симметричные парезы жевательных, мимических мышц, бульбарные расстройства, парезы и параличи мускулатуры конечностей, более выраженные в дистальных отделах, угасание периостальных и сухожильных рефлексов. Расстройство тазовых функций. Бывает выражен болевой синдром и расстройства всех видов чувствительности. Характерны психические нарушения: возбуждение, бессонница, зрительные и слуховые галлюцинации, расстройство памяти, повышенная истощаемость психических функций. В тяжелых случаях кожа имеет бледно-фиолетовую окраску, моча — красный цвет. В легких вялотекущие бронхопневмонии, расширение границ сердца, тахикардия, повышение артериального давления, низкий диурез, повышение остаточного азота, лейкоцитоз. Печеночные пробы не изменены. В моче обнаруживаются порфирины, порфобилиноген, дельта-аминолевулиновая кислота. Патологическая анатомия полиневропатий полиморфна. При авитаминозных полиневритах наблюдаются некроз шванновского синцития, распад миалина, дистрофические изменения в нервных волокнах дистальных отделов нервных стволов и нервных окончаниях. При дифтерийных полиневритах избирательно поражаются блужающий глазодвигательный нервы, нервные волокна внутри чувствительных узлов. Процесс является периаксональным, сегментарным невритом. При раковых полиневропатиях характерны поражение аксонов миелиновых оболочек задних корешков и ганглиев, вторичная демиелинизация задних столбов. Полиневропатии при узелковом периартериите и коллагенозах протекают с выраженными воспалительными сосудистыми изменениями: пролиферация клеток эндотелия, иногда с закрытием просвета сосудов, некрозом среднего слоя, воспалительная инфильтрация стенок сосудов лимфоцитами, полиморфноядерными лейкоцитами. Обнаруживаются распад миелина, осевых цилиндров, пролиферация шванновских элементов. В центральной нервной системе бывают очаги некрозов, пролиферация макроглии в белом веществе. Изменения в центральной и периферической нервной системах сочетаются с сосудистой патологией во внутренних органах. Порфирийная полиневропатия характеризуется распространенным распадом миелина без воспалительной реакции.

Лечение полиневропатий назначается в зависимости от основного заболевания. Хороший эффект при коллагенозных, порфирийных полиневропатиях дает терапия кортикостероидами (преднизолон 60—80 мг в сутки). Лечение проводят в течение 2—3 мес. При порфирийной полиневропатии необходима длительная терапия аденилом по 50 мг в сутки 6 раз внутримышечно, а в тяжелых случаях внутривенно по 100 мг 6 раз в день. Дозу аденила снижают очень медленно, отменяя по 50 мг 1 раз в 1—2 мес. Лечение аденилом показано также и при свинцовых полиневритах. При возникновении бульбарного и респираторного паралича показана дыхательная реанимация. В восстановительном периоде — лечебная гимнастика, массаж, длительная витаминотерапия.