Понтинный миелинолиз, центральный понтинный миелинолиз

Понтинный миелинолиз, центральный понтинный миелинолиз

- острая гибель миелиновых оболочек в центральной части варолиева моста неясной этиологии. Структурный состав нервных клеток сохранен. Демиелинизация, начавшись с центральных отделов основания моста, распространяется на все пути основания моста, за исключением латеральных областей. Медиальная петля также поражается, покрышка остается сохранной. Наибольшей степени миелинолизис достигает в оральной части моста, воспалительные изменения отсутствуют, сосудисто-мезенхимные реакции не характерны для процесса.

Заболевание начинается со слабости в ногах, затруднения речи, затем развиваются псевдобульбарный паралич, психические нарушения, тетраплегия, повышенные сухожильные рефлексы и патологические знаки. Глазодвигательные нарушения редки, нистагм отсутствует. Характерны судороги, тремор. Глазное дно, спинномозговая жидкость остаются нормальными. Заболевание может развиваться в любом возрасте у людей, страдающих хроническим алкоголизмом, недостаточно питающихся. Описано возникновение центрального миелинолизиса у перенесших тяжелые заболевания, голодание, дегидратацию, острое нарушение электролитного баланса, у психически больных, при тяжелых сопутствующих заболеваниях (пневмонии, инфекции мочевых путей, заболевания печени, общее истощение, пролежни). Патогенез болезни недостаточно ясен. Предполагается существование избирательной ранимости глии к токсическим воздействиям. Заболевание обычно заканчивается смертью (от дыхательной недостаточности, наступающей вследствие аспирационной пневмонии и общего истощения) в течение нескольких недель или месяцев.

Диагноз при жизни ставят редко. Развитие псевдобульбарного паралича и тетраплегии при хроническом алкоголизме, недостаточном питании и тяжелых заболеваниях являются наиболее характерными симптомами. Дифференциальный диагноз проводят с ишемическим инфарктом в стволе при окклюзирующих процессах в основной артерии, рассеянным склерозом, болезнью Шильдера, острым некротизирующим энцефалитом, геморрагической энцефалопатией, энцефалитом - Гайе-Вернике.

Лечение — симптоматическое.