Поражения нервной системы при болезнях крови и кроветворных органов

Поражения нервной системы при болезнях крови и кроветворных органов. Анемия В12-дефицитная пернициозная (болезнь Аддисона—Бирмера)

- возникает при нарушении образования «внутреннего» антианемического фактора (фактора Касла) — гастромукопротеина. Последний необходим для усвоения «внешнего» фактора — витамина B12, поступающего в организм с белками животного и растительного происхождения. При данной болезни имеются гиперхромная мегалоцитарная анемия с наличием дегенеративных форм эритроцитов, изменения со стороны желудочно-кишечного тракта в виде ахилии, глоссита. Со стороны нервной системы у 70—90% больных развивается фуникулярный миелоз («нейроанемический синдром», «подострая дегенерация спинного мозга»). Патоморфологические изменения находят в задних и боковых канатиках спинного мозга в виде распада миелиновых оболочек и осевых цилиндров, образования пустот и вакуолей. В боковых канатиках поражаются пирамидные и в меньшей степени спино-церебеллярные и спино-таламические пути. В периферических нервах и корешках изменения нерезкие. В головном мозге имеются мелкие очажки демиелинизации и диффузные изменения клеток.

Заболевание чаще всего развивается в 30—50 лет. Первыми симптомами являются парестезии в конечностях в виде ползания мурашек, покалывания, жжения, грубее выраженные в пальцах ног, а также в языке. В дальнейшем развивается картина поражения задних канатиков (расстройство глубокой и тактильной чувствительности, атаксия) и боковых канатиков (парезы, повышение тонуса и сухожильных рефлексов, патологические рефлексы. В далеко зашедших случаях выявляется расстройство тазовых функций (императивные позывы или задержка мочеиспускания). Выделяют различные варианты клинического течения: с преобладанием поражения боковых канатиков, комбинированные формы поражения задних и боковых канатиков. Наблюдаются изменения психики в виде астенизации, депрессивных состояний, реже в виде острых психозов. Спинномозговая жидкость не изменена. Течение заболевания медленно прогрессирующее, хотя встречаются случаи с быстрым течением. Диагноз фуникулярного миелоза не представляет затруднений при наличии поражения задних и боковых канатиков спинного мозга в сочетании с характерными изменениями крови, ахилией и наличием гунтеровского языка. Дифференциальный диагноз проводят со спинной сухоткой (при преобладании поражения задних канатиков, с рассеянным склерозом (при преобладании поражения боковых канатиков.

Лечение. Витамин B12 по 100—200 мкг ежедневно внутримышечно до наступления ремиссии (иногда по 500—1000 мкг, всего на курс лечения 5000—10 000 мкг и более). Одновременно назначается витамин B1 по 100—150 мг в день длительно. Антианемин менее эффективен. В диете рекомендуется употребление сырой печени по 100—200 г ежедневно. Применяется также массаж, ЛФК, физиотерапевтические процедуры. Прогноз относительно благоприятный при интенсивной и своевременной терапии. Показана поддерживающая терапия витамином B12.

Геморрагические диатезы - заболевания, имеющие один общий симптом — наклонность к кровотечениям. Они могут зависеть от изменений в сосудистой стенке или от изменений свертывающих свойств крови. К этой группе заболевания относятся геморрагический капилляротоксикоз (геморрагический васкулит или болезнь Шенлейна—Геноха), гемофилия, тромбоцитопеническая пурпура или болезнь Верльгофа, апластическая анемия и др. Поражение нервной системы у этих больных является следствием кровоизлияний в вещество головного мозга, оболочки, спинной мозг, мягкие ткани со сдавлением периферических нервных стволов или в сами нервные стволы. При кровоизлиянии в мозг может наступить коматозное состояние, очаговые симптомы в виде гемиплегии, афазии. При субарахноидальных кровоизлияниях на первый план выступает менингеальный симптомокомплекс. При сдавлении периферических нервов гематомой синдромы поражения могут развиваться постепенно. При кровоизлиянии в нервный ствол параличи и парезы возникают быстро, характерен болевой синдром.

Лечение направлено на основное заболевание. Используются викасол, рутин, аскорбиновая кислота, большие дозы хлорида кальция, переливание крови и плазмы, в некоторых случаях стероидные гормоны и антигистаминные препараты.

Лейкозы. При острых лейкозах поражение нервной системы встречается у 25% больных и более. Клиническая картина полиморфна, что связано с различным характером патологического процесса и с локализацией его. Часто отмечается опухолеподобный тип. В этих случаях может развиваться инфильтрация клеточными элементами миелоидного ряда различных образований нервной системы: мозговых оболочек, корешков и стволов черепномозговых и спинномозговых нервов, периневральных пространств. Лейкомы могут локализоваться в эпидуральной клетчатке. Довольно типична картина поперечного миелита. Описаны невриты отдельных нервов, плекситы. Наблюдается также сосудистый тип поражения, когда развиваются тромбозы или геморрагии, часто множественные с картиной субарахноидального кровоизлияния, парезами, параличами, речевыми расстройствами. В спинномозговой жидкости могут быть обнаружены белково-клеточная диссоциация, иногда плеоцитоз, эритроциты или ксантохромия. Описаны случаи наличия в ликворе миелоидных элементов.

Диагноз ставят на основании распознавания основного заболевания— лейкоза. Характерные изменения в периферической крови, а особенно, в костном мозге, увеличение лимфатических узлов, печени и селезенки, повышение температуры, истощение, множественные кровотечения, в том числе из носа, десен, желудочно-кишечного тракта, почек, иногда язвенно-некротическая ангина — все это позволяет диагностировать острый лейкоз.

Лечение сводится к воздействию на основной процесс. Применяется комплексная терапия с использованием кортикостероидов в больших дозах (50—100 мг в сутки) и антиметаболитов (6-меркап-топурин из расчета 2,5—5 мг на 1 кг массы больного, метотрексат), циклофосфан, винкристин, рубомицин. В случае тяжелых неврологических осложнений проводят лечение эндолюмбальными введениями цитостатиков.

Прогноз неблагоприятен.

При хроническом лимфолейкозе наблюдается значительная пролиферация лимфоидной ткани с резким увеличением лимфатических узлов. Часто наблюдается геморрагический синдром в связи с резким падением количества тромбоцитов.

При хроническом миелолейкозе характерны астенические жалобы (общая слабость, быстрая утомляемость), боли в костях. Нередко отмечаются различные невралгические явления за счет сдавления периферических нервов специфическими инфильтратами. В развернутой стадии болезни типичны множественные геморрагии.

Лечение при хронических формах лейкозов направлено на воздействие на основной процесс. Применяют также симптоматические средства.

Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) нередко дает тяжелые неврологические симптомы. Давление лимфогранулематозных узлов на нервные корешки, сплетения и периферические нервные стволы может привести к картине тяжелых невралгий или невритов. Прорастание специфических гранулематозных масс в эпидуральную клетчатку или в позвонки обусловливает компрессию спинного мозга. Может наблюдаться поражение черепномозговых нервов, в частности глазодвигательного, тройничного, лицевого, слухового — при прорастании в оболочки основания головного мозга. При этом может иметь место синдром повышения внутричерепного давления. Описаны эпилептиформные припадки как генерализованные, так и локальные. Лимфогранулематозные узлы могут сдавливать сосуды головного и спинного мозга, вызывая ишемические очаги. Наблюдаются случаи токсического полиневрита. При компрессии спинного мозга в ликворе наблюдается белково-клеточная диссоциация и симптомы ликворного блока. При инфильтрации мозговых оболочек обнаруживаются лимфоциты — от нескольких десятков до нескольких сотен.

При постановке диагноза поражения нервной системы, обусловленного лимфогранулематозом, следует учитывать наличие общих симптомов: увеличение лимфатических узлов плотной консистенции, спаянных в виде пакетов, безболезненных при пальпации, похудание анемия, ретикулоцитоз, кожный зуд, сильная потливость, интермиттирующая лихорадка и др. Для уточнения диагноза показана пункция лимфатического узла или его биопсия.

Лечение. При лечении лимфогранулематоза используются химиопрепараты: допан, дипин, дегранол, бруксомицин, натулан, циклофосфан, винбластин или винкристин. Показано назначение стероидных гормонов. Большое место в лечении лимфогранулематоза занимает рентгенотерапия. При наличии изолированных узлов, вызывающих компрессию спинного мозга, показано оперативное вмешательство с последующей рентгенотерапией. Применяются симптоматические средства (анальгетики, иногда наркотики), а также препараты железа, печени, поливитамины.

Миеломная болезнь (болезнь Рустицкого) системное опухолеподобное заболевание с исходным ростом из ретикулоплазматических клеток костного мозга и других органов. Характерно поражение костей со своеобразными округлой формы дефектами, особенно в костях черепа, таза, ребер, позвонков. Часты жалобы на сильные боли в позвоночнике, в грудной клетке. При грубом поражении Позвоночника наблюдаются явления компрессии спинного мозга, иногда отмечаются спонтанные переломы позвонков. Разрастание миеломных масс может привести к инфильтрации мозговых оболочек, поражению черепномозговых нервов на основании черепа.

При постановке диагноза миеломной болезни следует учитывать анемизацию, резко ускоренную РОЭ, грубые сдвиги в протеинограмме, появление в моче белковых тел Бенс-Джонса. Нередка тяжелая нефропатия, приводящая к почечной недостаточности.

Лечение при миеломной болезни состоит в назначении цитостатических препаратов (сарколизин, циклофосфан) в сочетании с кортикостероидами и анаболическими гормонами. Показано лечение витамином D2 и солями кальция. При сильных болях — рентгенотерапия. При компрессионных переломах позвоночника — осторожное вытяжение.

Эритремия (полицитемия, болезнь Вакеза) нередко сопровождается головной болью, головокружением, шумом в ушах, сонливостью. Отмечаются астенические симптомы (быстрая утомляемость снижение памяти, раздражительность, угнетенное настроение). Могут наблюдаться преходящие нарушения мозгового кровообращения с парезами и параличами, кратковременной или длительной слепотой. Иногда возникают и стойкие очаговые поражения головного мозга как следствие тромбозов мозговых артерий или кровоизлияний Частым осложнением является синдром эритромелалгии.

Диагноз поражения нервной системы на почве эритремии ставят на основании данных анализа крови: большое количество эритроцитов, тромбоцитов, повышенное содержание гемоглобина, медленная РОЭ (до 1—2 мм в час), большая вязкость крови. Характерен вид больных с гиперемией лица и слизистых оболочек (вследствие расширения капилляров). Часты носовые кровотечения. Наблюдается увеличение печени и селезенки.

Лечение - повторные кровопускания (до 500—600 мл), рентгенотерапия, радиоактивный фосфор, диета с ограничением фосфора, цитостатики (миелосан, милогран, имифос), малые дозы антикоагулянтов (неодикумарин, пелентан), ацетилсалициловая кислота.

Прогноз неблагоприятный, хотя возможны длительные ремиссии.