Поражения нервной системы при болезнях почек

Поражения нервной системы при болезнях почек

- изменения, отмечаемые как в центральной, так и периферической нервной системе при патологии почек делятся на 2 группы: 1) обусловленные нарушением функции почек с вторичными явлениями энцефаломиелополинейропатии различной степени и 2) патология нервной системы идет параллельно с почечными симптомами и обусловлена единым этиологическим фактором, нередко наследственного генеза.

К 1-й группе относятся поражения сосудов почек (стеноз почечной артерии врожденного характера, фиброэластоз, ревмоваскулит, атеросклеротический тромбоз, тромбоэмболия с развитием инфаркта почки и др.), в связи с чем может развиться почечная гипертония. Повышение артериального давления с характерным высоким диастолическим давлением приводит к целому ряду неврологических расстройств.

Почечная гипертония развивается также в результате хронического нефрита и нефросклероза, в результате чего могут наступать преходящие нарушения мозгового кровообращения или гипертоническая энцефалопатия. В развернутой стадии наблюдаются более стойкие расстройства церебральной гемодинамики с параличами, нарушением речевых функций и другими очаговыми симптомами. Характерно изменение сосудов сетчатки.

Наиболее тяжелые неврологические осложнения отмечают при острой и хронической почечной недостаточности. Осложнения возникают как следствие острых и хронических гломерулонефритов, при атеросклеротической почке, при системных васкулитах, больших коллагенозах, амилоидозе, поликистозе и др.

При хронической почечной недостаточности постепенно нарастает уровень мочевины и других шлаков, наступает ацидоз, нарушается электролитный обмен, как результат комплексной интоксикации развивается гипоксия и отек мозговой ткани.

Клиническая картина развивающейся уремии характеризуется симптомами поражения кожи (зуд, расчесы), желудочно-кишечного тракта и нервной системы. Неврологические симптомы проявляются головной болью, рвотой, а также сонливостью, апатией, оглушенностью. Иногда отмечаются состояния возбуждения, психические явления. Нарушения электролитного обмена приводят к двигательному беспокойству, фибриллярным и фасцикулярным подергиваниям, судорогам мышц. Могут иметь место очаговые симптомы в виде парезов, параличей, речевых нарушений, иногда менингеальные симптомы. По мере нарастания интоксикации появляются предвестники уремической комы: резко выраженная сонливость, оглушенность, дезориентировка. Может развиваться бред, галлюцинации. Постепенно развивается сопорозное, затем коматозное состояние.

Для развернутой клинической картины уремической комы характерно: резкое исхудание, сухость кожи, бледно-желтое ее окрашивание, сухой язык, аммиачный запах изо рта, язвенный стоматит. Может наблюдаться икота, рвота, нарушение дыхания, брадикардия, аритмия пульса. Зрачки узкие, в терминальной стадии широкие. Характерны распространенные миоклонические подергивания в разных мышечных группах, могут наблюдаться эпилептиформные припадки. Сухожильные рефлексы повышены, со слизистых — снижены, часты патологические рефлексы. На глазном дне явления отека зрительного нерва или альбуминурический нейроретинит. В спинномозговой жидкости отмечается повышение давления, иногда увеличение содержания белка, легкая ксантохромия. Резко увеличено содержание мочевины, креатина, сахара.

При хронической почечной недостаточности может наблюдаться поражение периферической нервной системы. Морфологически находят набухание миелиновых оболочек периферических нервов с последующей вакуолизацией, фрагментацией и распадом. Аналогичные изменения в корешках спинного мозга. В далеко зашедших случаях имеются изменения в самих осевых цилиндрах. Клиника периферической полинейропатии представлена чувствительными и двигательными расстройствами в дистальных отделах, грубее в нижних конечностях. Характерны жалобы на чувство онемения, жжения, покалывания. В первую очередь страдает вибрационная чувствительность, в последующем — гипер- и гипостезия в виде «перчаток» и «чулок». Снижаются сухожильные рефлексы. В далеко зашедших стадиях могут наблюдаться парезы с атрофиями мышц, сухожильной арефлексией. Отмечается снижение скорости распространения возбуждения по нерву.

Лечение при хронической, а особенно при острой, почечной недостаточности в первую очередь заключается в проведении повторных гемодиализов или перитонеальном диализе. Выведение азотистых шлаков достигается в известной степени повторными кровопусканиями, хотя обычно имеющаяся анемия диктует осторожность. Показано промывание желудка 2% раствором гидрокарбоната натрия и сифонная клизма. Вводят внутривенно 40—50 мл 40% раствора глюкозы, подкожно или ректально изотонический раствор натрия хлорида и 5% раствор глюкозы. Для уменьшения ацидоза рекомендуется введение 50—100 мл 1% раствора гидрокарбоната натрия внутривенно. При упорной рвоте вводят подкожно 0,4—1 мл 0,1 % раствора атропина, внутривенно 10—15 мл 10% раствор хлорида натрия. При выраженных гиперкинезах, эпилептиформных припадках, состояниях возбуждения показано назначение в клизме 3—5% раствора хлоралгидрата 50 мл, внутримышечно седуксен. Иногда оказывает эффект люмбальная пункция с выведением 15—20 мл ликвора.

Прогноз при уремической коме серьезен, заболевание часто заканчивается летально.

Хлоропривная азотемическая кома может возникнуть при хронических нефритах, после неукротимой рвоты, при заболеваниях желудочно-кишечного тракта. Для нее характерно сочетание понижения хлоридов в сыворотке крови ниже 4 г/л (400 мг %) и повышения остаточного азота в крови в ликворе. У больных отмечается истощение, сухость кожных покровов и слизистых, частая рвота, снижение температуры, понижение или отсутствие рефлексов.

Лечение при хлоропривной азотемической коме состоит в назначении внутривенных вливаний 20—40 мл 10% раствора хлорида натрия и 10 мл 10% раствора хлорида кальция, капельно вводят большие количества изотонического раствора натрия хлорида подкожно.

Эклиматическая (псевдоуремическая) кома возникает при остром гломерулонефрите и токсикозах второй половины беременности. В развитии комы придают значение резкому подъему давления спинномозговой жидкости в связи с нарушением кровообращения и увеличением проницаемости капилляров мозга и их генерализованным спазмом. Как правило, отмечается выраженная артериальная гипертония. Первыми симптомами эклампсической комы являются головная боль, тошнота, головокружение, иногда вялость и апатия. Затем остро может ухудшиться состояние и развивается эпилептический синдром с приступами судорог тонического и клопического характера, прикусом языка. Иногда судороги носят джексоновский характер. Зрачки, обычно расширены, не реагируют на свет. Приступ длится 1—2 мин затем может повториться. Нередко выявляются очаговые симптомы — амавроз, расстройство речи, парезы конечностей. Одновременно могут иметь место явления сердечной недостаточности, отек легких, пастозность лица. Пульс обычно замедляется до 50— 60 ударов в 1 минуту, напряжен, артериальное давление может достигать 220 мм рт. ст. и выше. Давление ликвора — 352—400 мм и выше, несколько повышается содержание белка. В моче — белок, лейкоциты, эритроциты. Остаточный азот сыворотки крови нормальный, в отличие от азотемической комы. На глазном дне выявляется альбуминурический нейроретинит, отек соска зрительного нерва.

Лечение при эклампсии — обильное кровопускание (400— 600 мл), вливание 20—40 мл 40% раствора глюкозы с 5 мл 2,4% раствора эуффиллина. Показано введение 20—40 мг лазикса. Целесообразно введение полиглюкина или маннитола. Обязательна люмбальная пункция с извлечением 20—30 мл спинномозговой жидкости. При повторных эпилептических припадках — хлоралгидрат в клизме 2—3 раза в день, внутримышечное введение 20—25 мл 25% раствора сульфата магния.

Профилактика экламптической комы сводится к своевременному распознаванию и лечению заболевания почек и токсикоза беременности.

При заболеваниях почек, сопровождающихся нарушением их функции, могут развиваться дискалиемические параличи. Чаще наблюдается гиперкалиемия в связи с задержкой калия, она сопровождается олигурией, отеками. Гиперкалиемические параличи распространяются на мышцы рук, ног, туловища, захватывают, как правило, мышцы лица и бульбарную мускулатуру. Параличи носят вялый характер, сочетаясь с низким мышечным тонусом и исчезновением сухожильных рефлексов. Характерны парестезии. В других случаях может развиться гипокалиемический синдром в связи с потерей калия при нефрозонефритах и других заболеваниях почек. Гипокалиемические параличи грубее выражены в проксимальных отделах рук и ног, редко включают мускулатуру лица, однако могут страдать дыхательные мышцы.

Лечение при дискалиемических параличах сводится к терапии основного заболевания. Помимо этого, при гиперкалиемии показано повторное введение глюкозы и хлорида кальция внутривенно. При гипокалиемических состояниях вводят раствор калия хлорида внутривенно, а также препараты типа спиронолактона (альдактон, верошпирон 100—200 мг в сутки). Имеет значение коррекция обмена калия соответственно диетическими мероприятиями.

Во 2 группу входят заболевания, характеризуемые как наследственные нефропатии и наследственные тубулопатии.

Семейная нефропатия с глухотой (синдром Альпорта) встречается относительно часто. Тип наследования точно не установлен, большинство авторов считают, что это заболевание доминантное, но частично ограниченное полом. Мальчики болеют чаще и в более тяжелой форме. Начало заболевания относится обычно к детскому возрасту и проявляется гематурией, нередко пиурией. У лиц мужского пола может развиться картина почечной недостаточности. Гематурия может протекать в виде приступов и достигать степени макрогематурии. В некоторых случаях это сопровождается болями в пояснице, иногда развивается почечная гипертония.

Глухота, как правило, обусловлена поражением слухового нерва с одной или двух сторон, этот симптом может проявиться после выявления почечного страдания, одновременно с ним или иногда даже предшествовать ему. У некоторых членов семьи слух может сохраняться. Изредка отмечается также патология органа зрения.

Синдром Шафера характеризуется микрогематурией, неврогенной глухотой и значительным отставанием в психическом развитии. В отличие от синдрома Альпорта при данном заболевании выявляется специфический биохимический дефект — повышение уровня пролина в крови. У ряда больных могут иметь место эпилептические припадки с тоническими судорогами.

Тип наследования аутосомно-рецессивный.

Семейный ювенильный нефрофтиз чаще всего проявляется клинически в возрасте 2—4 лет, характеризуется прогрессирующим течением с явлениями несахарного диабета (полиурия, полидипсия, низкая относительная плотность мочи), затем развитием анемии, запаздыванием физического развития, изменениями скелета типа почечной остеодистрофии, остеопороза, рахита. Могут наблюдаться приступы судорог типа тетанических. Экскреция электролитов и аминокислот не изменена. Постепенно развивается почечная недостаточность. Имеются указания на аутосомно-рецессивный тип наследования.

Нефрогенный несахарный диабет, нечувствительный к антидиуретическому гормону. Развивается большей частью с момента рождения, хотя описывается начало и в более старшем возрасте. Передается по рецессивному, сцепленному с Х-хромосомой типу. Характеризуется повышенной жаждой, большим диурезом, низким удельным весом мочи. При ограничении жидкости легко развивается обезвоживание с потерей массы больного, подъемом температуры, рвотой. Как правило, дети отстают в физическом и умственном развитии. Удовлетворительный терапевтический эффект достигается назначением диуретиков типа гидрохлортиазида.

Наследственная остеодистрофия Олбрайта (псевдогиперпаратиреоз) относится к наследственным заболеваниям, передается по доминантному, сцепленному с Х-хромосомой типу (больные матери передают дефект детям обоего пола, больные отцы — только дочерям). В основе заболевания, по мнению большинства авторов, лежит нечувствительность почечных канальцев к паратгормону. При патоморфологическом исследовании выявляют гиперплазированные паращитовидные железы.

В клинической картине отмечается своеобразная остеодистрофия. Больные низкого роста, с короткой шеей, короткими пальцами рук и ног, широким, круглым лицом. Нередки трофические изменения кожи, зубов, хрусталика. Наиболее характерные признаки — снижение содержания кальция и значительное повышение фосфора в крови, что сопровождается нередко выраженной тетанией. Довольно типичны кальцификаты, расположенные в подкожной клетчатке, периартикулярно, а также в полости черепа, в частности в области подкорковых узлов и мозгового ствола. Со стороны нервной системы отмечают отставание в психическом развитии, эпилептические припадки.

Лечение. Назначают большие дозы витамина D, соли кальция.

Болезнь Хартнупа (индолацетурия) (см.).

Окуло-церебро-ренальный синдром Лоу проявляется повышенной экскрецией с мочой аминокислот, нарушением образования аммиака, отставанием в умственном развитии, глазными и неврологическими симптомами. Патология глаз характеризуется двусторонней катарактой, глаукомой, атрофией радужной оболочки. В неврологическом статусе отмечаются мышечная гипотония, снижение или отсутствие сухожильных рефлексов, маятникообразный нистагм, глазодвигательные расстройства. Могут отмечаться явления нанизма, остеопороз, увеличение размеров головы, седловидный нос.

Со стороны почек имеется патология канальцев с умеренной протеинурией, глюкозурией, аминацидурией, канальциевым ацидозом.

Могут иметь место пороки развития, кожные изменения. Первые признаки заболевания развиваются обычно в детском, а иногда в юношеском возрасте. Характер наследования — рецессивный, сцепленный с полом.