Поражения нервной системы при болезнях желез внутренней секреции. Надпочечники.

Поражения нервной системы при болезнях желез внутренней секреции. Надпочечники.

- поражение нервной системы наблюдается при заболевании коркового и мозгового вещества. Болезнь Аддисона (хроническая недостаточность коркового слоя) характеризуется гиперпигментацией кожи и слизистых оболочек, выраженными нарушениями деятельности желудочно-кишечного тракта (анорексия, тошнота, рвота, понос или запор, упорные боли в животе), потерей веса, снижением артериального давления, гипогликемией, со стороны нервной системы отмечаются: мышечная слабость, физическая и психическая утомляемость, адинамия, вялость, подозрительность, замкнутость, иногда апатия или, наоборот, возбуждение.

Особой выраженности мышечная слабость, утомляемость и адинамия достигают при так называемых аддисонических кризах — остро развивающейся недостаточности коркового слоя надпочечника во время инфекций, интоксикаций, травм, хирургических вмешательств.

Ряд неврологических расстройств при болезни Аддисона обусловлен характерными для этого заболевания изменениями артериального давления и гипогликемическими состояниями. Артериальное давление, снижаясь в среднем до 90/65 мм рт. ст., а в ряде случаев до 60/30 мм рт. ст., приводит к появлению головных болей, наклонности к обморочным состояниям, головокружениям. У пожилых людей при наличии атеросклеротического стеноза крупных сосудов аддисоническая гипотония может способствовать возникновению очагов размягчения головного мозга. В тяжелых случаях возможны коллаптоидные состояния с потерей сознания и судорожные припадки эпилептиформного характера.

При выраженной мышечной слабости и утомляемости болезнь Аддисона приходится дифференцировать с миастенией, а при значительной гипотонии и гипогликемии — с гиперинсулинизмом.

Диагноз болезни Аддисона подтверждается снижением содержания 17-кетостероидов и 17-оксикортикостероидов в моче и крови. Следует помнить, что, помимо первичного заболевания надпочечника, оно может быть следствием поражения гипоталамо-гипофизарной системы и зависеть от недостаточного выделения гипофизом АКТГ — это так называемые центральные диэнцефально-гипофизарные формы болезни Аддисона.

Лечение

Назначается заместительная терапия препаратами глюкокортикоидного ряда (преднизолон 5—10 мг в день) в сочетании с препаратом ДОКА (2—5 мг в день), дополнительное введение к диете 5—10 г поваренной соли, препаратов аскорбиновой кислоты, внутривенное вливание глюкозы. Показано также назначение мужчинам метилтестостерона по 5—15 мг под язык, женщинам метандростендиола по 25 мг или неробола по 5 мг 2 раза в день. При туберкулезной этиологии процесса проводят лечение тубазидом и стрептомицином. При диэнцефально-гипофизарной форме хороший эффект получают от стимулирующей терапии АКТГ по 20—60 ЕД в день, курсами по 20—30 дней с перерывами по 2—3 мес, во время которых назначают большие дозы аскорбиновой кислоты.

Синдром Иценко—Кушинга (см.).

Первичный гиперальдостеронизм (болезнь Конна) обусловлен аденомой или гиперплазией надпочечника. При этом имеется усиленная продукция минералокортикоидного гормона — альдостерона. Клинические проявления напоминают гипоталамический синдром, с чем приходится проводить дифференциальный диагноз — артериальная гипертензия, синдром несахарного диабета (повышенная жажда, полиурия, низкий удельный вес мочи), мышечная слабость с приступами, напоминающими миоплегические, боли и судорожные напряжения в мышцах типа крампи или тетаноподобный синдром. Для болезни Конна характерны значительное снижение уровня калия в сыворотке крови и повышение натрия, калиеурия, повышенная экскреция альдостерона, щелочная реакция мочи. При ретропневмоперитонеуме может быть выявлена увеличенная тень надпочечника.

Лечение - хирургическое удаление аденомы или резекция гиперплазированного надпочечника.

Паращитовидные железы. Гипопаратиреоз. Недостаточность паращитовидных желез может быть идиопатической и травматической (чаще всего послеоперационной), проявляясь основным синдромом — тетанией. Различают тетанию явную и латентную. Явная тетания характеризуется повышенной возбудимостью нервно-мышечной системы и спонтанными приступами тонических судорог, ограниченных или общих. При легких приступах судорожные сокращения возникают в мышцах, иннервируемых определенными нервами, например, лицевым, локтевым, малоберцовым. Может наступить спазм гортани с последующим нарушением дыхания и аноксией мозга. Приступу обычно предшествуют парестезии в виде ощущения покалывания в области лица, дистальных отделов рук, ног. В момент приступов судорог наблюдаются болевые ощущения в мышцах. Латентная тетания обнаруживается при специальном исследовании. Характерными симптомами являются: симптом Хвостека (сокращение мышц одной половины лица при постукивании в области ствола лицевого нерва), симптом Труссо (сведение пальцев рук и кисти в виде «руки акушера» при сдавлении сосудисто-нервного пучка в области плеча), симптом Люста (тыльное сгибание стопы и отведение ее кнаружи при поколачивании по перонеальному нерву у головки малоберцовой кости). При тетании могут наблюдаться запор, тошнота, рвота, повышенная раздражительность, мышечная слабость. Возможны трофические нарушения: катаракта, периваскулярные обызвествления в мозговой ткани, сухость и ломкость ногтей и волос. В редких случаях отмечаются изменения со стороны психики — страх, депрессия, иногда галлюцинации. Хроническая недостаточность паращитовидных желез приводит к изменениям со стороны кожи, костной системы, желудочно-кишечного тракта. Может развиться паратиреопривная кахексия с атрофией мышц, изменениями внутренних органов, в том числе мочек.

В крови резко снижается содержание кальция (до 0,04—0,06 г/л) и повышается уровень фосфора, отмечается алкалоз. Характерно повышение возбудимости нервов при раздражении электрическим током — симптом Эрба (сила тока значительно ниже 5 мА вызывает сокращение мышц).

Дифференциальный диагноз проводят с эпилепсией, судорогами у детей при общих инфекциях. Близка по клинической картине к тетании спазмофилия. Последняя наблюдается у детей в возрасте от 4—6 мес до 2 лет. В основе ее нередко лежит гиповитаминоз (различные степени рахита), а также ряд других причин. Некоторые авторы не проводят строгой границы между тетанией и спазмофилией.

Лечение. Комбинированная терапия солями кальция и препаратами паратиреоидного гормона. Назначается глюконат или хлорид кальция по 10 мл 10% раствора внутривенно или молочнокислый кальций по 0,5—1 г 3—4 раза в день. Паратиреоидин применяется внутримышечно ежедневно по 10—50 ЕД в зависимости от тяжести состояния. Показаны также витамины D2 (50 000—300 000 ME) в сутки и препарат дигидротахистерол по 15—25 капель в день. Лечение проводят под контролем содержания кальция в крови (опасность передозировки: потеря аппетита, тошнота, жажда, истощение). Необходима пища, богатая кальцием (молоко, сыр и др.). Все симптомы, как правило, подвергаются обратному развитию при лечении гипопаратиреоза.

Гиперпаратиреоз (генерализованная фиброзная остеодистрофия, болезнь Реклингаузена) в основе имеет гиперпродукцию паратиреоидного гормона, обусловленную опухолью или гиперплазией. В крови понижается содержание фосфора, он выделяется через почки с мочой. Из костной ткани мобилизуются минеральные соли, вследствие чего развиваются остеопороз, размягчение костей и повышение содержания кальция в крови. У больных наблюдаются быстрая утомляемость, анорексия, похудание, распространенные, диффузные боли. Иногда выявляется кифоз позвоночника с частичным разрушением позвонков. Мышечная слабость резко выражена. Отмечаются боли в мышцах спины, рук, ног. Часто имеются полиурия и полидипсия. Возможна почечнокаменная болезнь. В некоторых случаях первыми симптомами гиперпаратиреоза являются пептическая язва желудка, нередко рецидивирующая, панкреатит, желчнокаменная болезнь.

Содержание кальция в сыворотке крови при гиперпаратиреозе может достигать очень высоких цифр—0,2—0,3 г/л (20—30 мг%), содержание фосфора снижается до 0,02—0,01 г/л (2—1 мг%), повышен уровень щелочной фосфатазы—10—20 ед при норме 1,5—2 ед, понижение экскреции 17-кетостероидов и 17-оксикортикостероидов.

Лечение хирургическое. Следует помнить о возможности эктопированного расположения паращитовидных желез. Иногда проводят рентгенооблучение. Прогноз после операции, как правило, благоприятный.

Поджелудочная железа. Сахарный диабет. Гипергликемическая кома. Патология углеводного обмена приводит к нарушению окисления жиров и белков до их конечных нормальных продуктов. Недоокисленные продукты, в частности кетоновые тела, приводят к ацидозу и действуют токсически на центральную нервную систему, угнетая в ней ферментные процессы. Причинами возникновения гипергликемической комы у больных, страдающих диабетом, могут явиться погрешности в диете, инфекционные заболевания, психические травмы или прекращение приема инсулина. Диабетической коме предшествует период предвестников: общая слабость, быстрая утомляемость, потеря аппетита, тошнота, рвота, головокружение и сонливость. Кожа становится сухой, появляется сухость слизистых, усиленная жажда. В моче появляются ацетон и кетоновые тела. По мере нарастания интоксикации указанные выше симптомы становятся более выраженными. Развивается адинамия, выраженная сонливость, спутанность сознания и затем постепенно коматозное состояние (утрата сознания, бледность, куссмаулевское дыхание, переходящее в чейн-стоксово). Изо рта отмечается запах ацетона. Глазные яблоки мягкие на ощупь, зрачки расширены. Пульс частый и малый, артериальное давление снижено. В крови резко увеличивается содержание сахара (до 3—5 г/л), уменьшается резервная щелочность, повышается остаточный азот. Повышается удельный вес мочи из-за выраженной глюкозурии. В спинномозговой жидкости повышено давление, резко увеличено содержание сахара. На глазном дне определяются явления ретинопатии. Дифференциальный диагноз следует проводить с другими видами коматозных состояний.

Лечение. Необходимо немедленно ввести внутривенно 30— 50 ЕД инсулина с 20—40 мл 40% раствора глюкозы. Одновременно подкожно вводят такое же число единиц инсулина. В дальнейшем инсулин назначают подкожно через каждые 2—3 ч по 30—40 ЕД. Подкожное введение инсулина следует сочетать с подкожным или ректальным введением 5% раствора глюкозы (100—200 мл). В первый день суточная доза вводимого инсулина может достигнуть 200— 500 ЕД, в дальнейшем его количество постепенно снижают (под контролем уровня сахара). Для уменьшения ацидоза следует вводить 500 мл 5% раствора натрия гидрокарбоната ректально или по 50— 100 мл 2% раствора внутривенно. Ввиду резкого обезвоживания применяется внутривенное или подкожное капельное введение изотонического раствора натрия хлорида (500—800 мл). При анурии показано внутривенное вливание 50—100 мл 10% раствора хлорида натрия. При нарушении сердечной деятельности и падении артериального давления применяют кофеин, кордиамин, камфору и т. п. При расстройстве дыхания — кислород, лобелии, цититон. После выхода из состояния комы назначается диета с резким ограничением углеводов и жиров и лечение диабета.

Гипогликемическая кома может быть вызвана инъекцией слишком большой дозы инсулина, особенно натощак или после мышечной работы. Гипогликемическое состояние может быть проявлением гиперинсулинизма при поражении поджелудочной железы, недостаточности надпочечника, нарушении функции гипофиза. Гипогликемическая кома развивается остро, реже постепенно. В первом случае возникают судорожные подергивания мышц, гиперемия или бледность лица, расстройство дыхания, сужение зрачков, затемнение сознания, во втором— ее развитию предшествует чувство голода, общая слабость, потливость, головокружение, сердцебиение, дрожание конечностей, зевота, сонливость, судорожные подергивания, парестезии, парезы. Артериальное давление снижается, пульс учащается. Температура имеет тенденцию к снижению. Сахар крови понижен до 0,4—0,2 г/л (40—20 мгО/о), в спинномозговой жидкости до 0,2—6,3 г/л (20— 110 мг %). При диабете гипогликемическая кома может развиться при относительно высоком уровне сахара в крови (относительная гипогликемия).

Лечение. Внутривенное вливание 20—40 мл 40% раствора глюкозы или, 100—200 мл 5% раствора подкожно может быстро купировать состояние. При возможности глотания иногда достаточно напоить больного концентрированным раствором глюкозы или сладким чаем. Показано также введение 10 мл 10% раствора хлорида кальция внутривенно или внутрь (по 1 столовой ложке 3—5 раз в день). При упадке сердечной деятельности — кофеин, камфора, кордиамин). В тяжелых случаях прибегают к подкожному введению адреналина (0,5 мл 0,1% раствора). Иногда наблюдаются остаточные явления в виде вялости, апатии, парезов, патологических рефлексов, речевых расстройств, которые обычно исчезают спустя несколько часов или дней. В случае инсуломы радикальный метод лечения — хирургическое вмешательство.

Полинейропатия диабетическая. Обычно встречается у больных, длительно страдающих диабетом, но может и предшествовать клинической манифестации диабета.

В развитии диабетической полинейропатии играют роль недостаточность витаминов B1, B12 и С, атеросклероз и ангиопатия. Развитие медленно прогрессирующее. Различают 3 формы поражения: чувствительную, двигательную и атактическую. Наиболее частая — чувствительная форма, она характеризуется тупыми постоянными болями, периодически усиливающимися, парестезиями. При исследовании отмечают чувствительные нарушения главным образом со стороны вибрационной чувствительности. Рано выпадают сухожильные рефлексы, особенно коленные. При двигательной форме наряду с чувствительными нарушениями наблюдаются слабость, больше в проксимальных отделах, атрофии мышц. Атактическая форма характеризуется легким парезом ног, грубым расстройством глубокой чувствительности и сензитивной атаксией, выпадением сухожильных рефлексов. Может наблюдаться синдром псевдотабеса, когда наряду с расстройством глубокой чувствительности и выпадением сухожильных рефлексов отмечаются вялая реакция зрачков на свет, артропатии, трофические язвы. При всех формах значительно грубее страдают нижние конечности.

Наряду с полиневритическим поражением могут развиваться поражения отдельных нервов, в виде невритов или невралгий. Из черепных нервов чаще других страдают лицевой и глазодвигательные. В отличие от поражения нервов конечностей течение этих расстройств сравнительно благоприятное и наступают они, как правило, остро. В механизме поражения черепных нервов при диабете ведущее место занимает сосудистый фактор.

Прочие поражения нервной системы. При диабете может наблюдаться картина диабетической энцефалопатии. Она проявляется различными изменениями характера, поведения, значительным снижением памяти и внимания. Отмечаются в различных сочетаниях микросимптомы органического поражения. Следует отметить, что в большинстве случаев диабет наблюдается у лиц пожилого возраста.

Нарушения мозгового кровообращения, при наличии диабета у больных, имеют более тяжелое течение, чаще заканчиваются летальным исходом; геморрагии могут протекать подостро; восстановление функции происходит значительно хуже.

В редких случаях при диабете развивается миелопатия.

Лечение при диабетической полинейропатии включает витаминотерапию - 5% раствор витамина B1 по 1-2 мл, витамин B12 по 100-200 мкг. Назначают прозерин, галантамин. Показано применение липоевой кислоты по 25 мг 3 раза в день или амида липоевой кислоты (липамид) в той же дозе. Показана лечебная физкультура, массаж, физиотерапия, курортные факторы.

Щитовидная железа. Изменение функции щитовидной железы влияет на состояние как центральной, так и периферической нервной системы, а также на мышечную деятельность.

Тиреотоксикоз - Общеизвестны «невротические» симптомы, сопровождающие тиреотоксикоз: повышенная возбудимость, раздражительность, снижение работоспособности, утомляемость, плохой сон. Они являются первыми признаками тиреотоксикоза. Все другие кардинальные симптомы тиреотоксикоза — тахикардия, повышение артериального давления, потливость, блеск глаз, усиленная жажда — проявление повышенного тонуса симпатической системы.

При тяжелом тиреотоксикозе наблюдаются выраженные трофические расстройства: выпадение и депигментация волос, изменение ногтей, гипер- и депигментация кожи, остеопороз. Ряд неврологических симптомов - суетливость и непоседливость, тики, иногда хореоатетоз — указывает на поражение головного мозга. Описаны острые психозы, развивающиеся на фоне тяжелого тиреотоксикоза. Часто страдает мышечная ткань.

Другие проявления нервно-мышечных расстройств при гипертиреозе - миастенический и миоплегический синдромы.

Гипотиреоз. Характерны вялость, адинамия, аспонтанность, сонливость. Отмечается также ряд трофических и вегетативных симптомов: артериальная гипотония, брадикардия, запоры, чувство холода, сухость и изменение трофики кожи, ногтей, волос, костей. При тяжелых степенях отмечается слабоумие, расстройство слуха, речи. При гипотиреозе может наблюдаться синдром миопатии и миотонии. Характерно замедление ахиллова рефлекса. Наблюдается нарушение менструальной функции у женщин и снижение или выпадение потенции у мужчин. Из биохимических изменений характерно значительное повышение уровня холестерина, снижение уровня сахара в крови.

Лечение. Заместительная терапия - тиреоидин по 0,05-0,1 г 1-3 раза в день, трийодтиронин 0,02—0,04 мг 1 раз в сутки.