Проказа (Lepra)

Проказа (Lepra)

- хроническое инфекционное заболевание, поражающее кожу, периферические нервы, рецепторные аппараты. Возбудитель — кислотоустойчивая палочка. Инкубация длительная (2— 5 лет). Крупные нервные стволы, мелкие кожные нервы и нервные окончания поражаются лепрозной палочкой, проникшей по кровеносным и лимфатическим путям. В периневрии возникает хронический воспалительный процесс — лепрозный неврит. В осевых цилиндрах возникают варикозные вздутия, содержащие палочки лепры, которые разрывают нейрофибриллы. Вокруг последних образуются круглоклеточные инфильтраты. Лепрозные палочки по кровеносным сосудам проникают в фатер-пачиниевы тельца и вызывают там развитие клеточных инфильтратов, приводящих к гибели рецепторные аппараты. Сначала поражаются чувствительные волокна, двигательные — значительно позже. Лепрозная нейропатия — один из немногих видов поражения нервной системы, при котором имеет место прямое инфицирование нервных стволов специфическим возбудителем.

Лепра отличается многообразием клинических синдромов. Поражаются различные органы и системы, различают следующие формы:

1. лепрозный тип протекает с поражением кожных покровов, слизистых оболочек верхних дыхательных путей, лимфатических узлов, периферических нервных стволов и некоторых висцеральных органов,
2. туберкулоидный тип характеризуется поражением кожи и, реже, периферических нервных стволов,
3. недифференцированный тип проявляется высыпаниями на коже и поражениями периферических нервных стволов (полиневриты),
4. диморфная, или пограничная, лепра развивается из туберкулоидного типа, реже из лепроматозного.

Характеризуется асимметричными высыпаниями бляшек. Течение злокачественное. Продромальные симптомы лепры: сухость слизистой кожи и носа, носовые кровотечения, головные боли, боли в суставах, расстройство пото- и салоотделеиия, увеличение лимфатических узлов. После высыпания эритематозпых пятен происходит развитие инфильтратов и узлов в различных частях тела и особенно лица (лепроматозная форма). Инфильтраты и узлы, сдавливая кожные чувствительные нервы, вызывают обширные анестезии, локализованные границами инфильтратов и лепром. Затем в процесс вовлекаются нервные стволы и развиваются полиневриты. При нервной форме постоянно наблюдаются нарушения кожной чувствительности, появление пятен депигментации. Расстройства чувствительности соответствуют зонам периферической иннервации, строго симметричны. Сначала теряется температурная чувствительность, затем болевая, тактильная утрачивается позже всего и на меньшей территории. Нарушение чувствительности протекает с ощущениями жжения, покалывания, а затем и резких болей при легких раздражениях, ходьбе. Одновременно с нарушением чувствительности развивается атрофическая контрактура пальцев — «птичья лапа», парезы перонеальных групп сопровождаются «петушиной» походкой. Двусторонние параличи лицевого нерва и атрофия мимических мышц придают лицу характерный вид «плачущей маски». Нервные стволы утолщаются. Развиваются вегетативные симптомы (секреторные нарушения сальных и потовых желез — ангидроз).

Диагноз ставят по следующим признакам: частые повторные ожоги пальцев рук, потеря чувствительности в дистальных отделах, парестезии в виде онемения, ползание мурашек, боли в конечностях, расстройство потоотделения, повторные носовые кровотечения, хронический ринит, пастозность тыльных поверхностей кистей и стоп, полиаденит, изменение окраски покровов лица (потемнение), появление пятен, узлов, инфильтратов, поредение бровей, трофические расстройства (прободающие язвы стопы, атрофии мелких мышц дистальных частей конечностей, контрактуры, особенно V, IV и III пальцев, утолщение нервных стволов). Бактериоскопическая диагностика направлена на обнаружение палочки лепры в соскобе со слизистых носа, тканевом соке, в гистологических препаратах кожных нервов, взятых при биопсии глубоких нервных стволов. Дифференциальный диагноз проводят прежде всего с сирингомиелией, а также с интрамедуллярными цервикальными опухолями и полиневропатиями различной этиологии.

Лечение. Специфическими антилепрозными препаратами являются производные сульфонового ряда. Диафенилсульфон назначается внутрь циклами по 4—5 нед с однодневными перерывами через каждые 6 дней. В течение цикла назначают в первые 2 нед по 50 мг 2 раза в день, следующие 3 нед по 100 мг 2 раза в день. После двухнедельного перерыва проводят второй такой же цикл. Курс лечения состоит из 4 циклов, после которого делают перерыв 1— 1.5 мес. Для внутримышечных инъекций применяется 50% водный раствор солюсульфона. Инъекции проводят 2 раза в неделю. Начальная доза 0,5 мл. Затем дозу увеличивают на 0,5 мл и к концу 6-й недели доводят до 3 мл. С 7 нед и до конца курса вводят по 3,5 мл. Курс лечения продолжается 6 мес (50 инъекций). Перерыв 1— 11/2 мес. Лечение этими препаратами проводится длительно. Оба препарата могут давать явления гепатита, анемию. Одновременно со специфическим лечением проводят симптоматическое. Барбитураты и амидопирин во время лечения противопоказаны.