Рассеянный (множественный) склероз

Рассеянный (множественный) склероз

- хроническое заболевание, протекающее обычно с ремиссиями и обострениями (экзацербациями), чаще встречается в странах и районах с холодным или умеренным климатом.

Этиология и патогенез рассеянного склероза до сих пор окончательно не выяснены. В настоящее время большинство исследователей считают, что рассеянный склероз — инфекционно-аллергическое заболевание, возможно вирусной природы. Некоторые авторы полагают, что рассеянный склероз полиэтиологическое страдание.

В основе патоморфологических изменений лежит поражение белого вещества, гибель миелиновой оболочки нервных волокон. Как правило, осевые цилиндры остаются интактными и гибнут лишь в тяжелых случаях. На месте погибших нервных волокон развивается глиофиброз. Образуются «бляшки», рассеянные по всей цереброспинальной оси. Бляшки локализуются как в сером, так и в белом веществе, но в основном в последнем. Свежие бляшки на секции нежно-розового цвета, старые же — серого или белого, плотные на ощупь. За последнее время появились данные, свидетельствующие о том, что олигодендроглия имеет существенное значение в образовании миелина.

Заболевание чаще всего встречается у молодых лиц (20—30 лет); значительно реже возникает в более старшем возрасте и очень редко — у детей.

Как правило, болезнь начинается среди полного здоровья, но нередко и после гриппа, ангины, которые провоцируют и ускоряют выявление заболевания. Иногда клинические проявления рассеянного склероза провоцирует беременность.

В клинической картине наиболее характерна многоочаговость процесса с поражением двигательных, мозжечковых и чувствительных систем.

Из черепных нервов чаще всего страдают II, VI и VII пары. Нарушение зрения в виде резкого снижения, частичного выпадения (скотома) с быстрым его восстановлением, иногда через сутки, нередко является первым признаком рассеянного склероза.

Парезы и параличи, особенно нижняя параплегия, наиболее частое явление; нередко заболевание дебютирует именно с нижнего спастического парапареза. В верхних конечностях парезы более редки.

Мозжечковые расстройства также часты; атаксия, что легко выявляется при пальце-носовой и пяточно-коленной пробах; шаткая, с широко расставленными ногами походка. Мышечная гипотония чаще выражена в верхних конечностях.

Сухожильные и периостальные рефлексы, как правило, повышены с расширенной зоной, но значительно выраженные в ногах с наличием патологических рефлексов сгибательного и разгибательного типа, чаще же рефлекса Россолимо.

Триада Шарко (нистагм, скандированная речь, интенционное дрожание), а также пентада Марбурга (к триаде прибавляется отсутствие брюшных рефлексов и побледнение височных половин зрительных нервов), хотя и не всегда имеются, но все же достаточно часты при рассеянном склерозе.

Расстройства чувствительности вначале могут быть субъективными — онемение, жжение, чувство опоясывания и другие парестезии. В дальнейшем могут выявляться негрубые нарушения проводникового типа, а также снижение вибрационной чувствительности в костях. Иногда двигательным нарушениям сопутствует только расстройство мышечно-суставного чувства.

Очень часто отмечаются нарушения функции тазовых органов в виде учащения, императивных позывов и недержания.

Предложено несколько клинических классификаций рассеянного склероза. Для практических целей достаточно выделения церебральной, цереброспинальной, спинальной и гиперкинетической форм. Первая и третья формы через 3—5 лет обычно завершаются обычным цереброспинальным типом. Гиперкинетическая форма характеризуется наличием грубого размашистого гиперкинеза либо в руках, либо генерализованного характера. Больные при этом не в состоянии обслуживать себя не из-за парезов и параличей, а лишь за счет резкого дрожания.

Кровь остается нормальной. В спинномозговой жидкости содержание белка может повышаться до 0,66—1%, иногда возникает плеоцитоз —до 15—30 в 1 мкл, редко больше 50. Коллоидная реакция Ланге — паралитическая более чем в половине случаев, это корригирует с резким повышением в ликворе многих больных рассеянным склерозом гамма-глобулина. В целом те или иные изменения ликвора имеют место почти у 90% больных.

Длительное время течение болезни характеризуется ремиссиями, когда периодами исчезает почти вся симптоматика. Но в дальнейшем заболевание становится прогрессирующим, приводит к тяжелой инвалидизации.

Смерть больных наступает, как правило, от интеркуррентных заболеваний.

Дифференциальный диагноз спинальной формы следует проводить с опухолью спинного мозга. Здесь решающее значение имеют боли, чаще корешковые, и белково-клеточная диссоциация при опухоли. В этом же периоде необходимо исключить возможность дегенеративного заболевания — нижнего спастического парапареза Штрюмпеля. В очень редких случаях, когда имеют место атрофии и спастические парезы, может возникнуть предположение о боковом амиотрофическом склерозе. Однако электромиографическое исследование с характерным нарушением нейромоторного аппарата и неуклонная прогредиентность говорят в пользу последнего заболевания. Значительно чаще при наличии мозжечковых нарушений возникает необходимость дифференцировать рассеянный склероз с невриномой VIII нерва и опухолью мозжечка. В пользу опухоли задней черепной, ямки свидетельствуют застойные соски зрительных нервов и другие элементы гипертензионного синдрома, не свойственного рассеянному склерозу.

Лечение

Радикальных методов терапии не существует. Наиболее активным воздействием на патогенетические механизмы рассеянного склероза обладают кортикостероидные гормоны и АКТГ. При этом имеются в виду прежде всего их иммунодепрессивные свойства. Рекомендуемые дозы и схемы лечения чрезвычайно варьируют. Очевидно лишь, что гормональная терапия показана в первую очередь при обострениях процесса. В тяжелых случаях суточная доза преднизолона может быть доведена до 60—80—100 мг; установлено также, что преднизолон без ущерба для эффекта можно назначать через день. Некоторые авторы указывают на то, что при рассеянном склерозе более оправдано назначение не кортикостероидных гормонов, а АКТГ в суточной дозе до 60—80 ЕД. Пытаются лечить рассеянный склероз и другими иммунодепрессантами (6-меркаптопурин и др.), однако широкого распространения эти препараты пока не получили.

Показано применение антигистаминных препаратов и витаминов. При выраженной спастичности — седуксен, элениум, мидокалм. При гиперкинетической форме рассеянного склероза показано хирургическое (стереотаксическое) лечение для ликвидации грубого дрожания в конечностях, но при отсутствии выраженных парезов. Необходимы систематические занятия лечебной физкультурой, повторные курсы массажа и физиотерапии. Огромная роль принадлежит социальной реадаптации (подбор посильной работы).