Руси-Леви синдром

Руси-Леви синдром

- наследственная арефлекторная дистазия. Относится к группе наследственных атаксий; некоторыми авторами рассматривается как рудиментарная форма амиотрофии Шарко—Мари или как промежуточная форма между последним заболеванием и атаксией Фридрейха.

Болезнь имеет врожденный характер — дети поздно начинают ходить, отмечается атаксия, фридрейховская стопа, атрофия мелких мышц кисти и дистальных отделов голеней («ноги аиста») с отсутствием сухожильных рефлексов. Иногда снижена глубокая чувствительность и отсутствует реакция зрачков на свет. У некоторых больных — сколиоз, врожденная катаракта, косоглазие, слабоумие. В дальнейшем заболевание не прогрессирует. Тип наследования — доминантный; предполагается, что заболевание обусловливается самостоятельным геном.