Арана-Дюшена (атрофия) синдром

Арана-Дюшена (атрофия) синдром характеризуется прогрессирующей симметричной атрофией мышц, которая начинается дегенерацией и атрофией клеток передних рогов спинного мозга. Чаще атрофируются мышцы возвышения большого пальца кисти и мелкие мышцы ладони («когтеобразная» рука). Впоследствии атрофия распространяется на мышцы предплечья. Постепенно исчезают сухожильные рефлексы конечностей, появляется фибрилляция атрофированных мышц, изменяется электрическая возбудимость в них. Атрофия Арана—Дюшена чаще наблюдается у мужчин в возрасте 20—50-ти лет. Длительность заболевания — 10—15 лет, смерть наступает вследствие поражения дыхательных мышц или нервов, ядра которых лежат в продолговатом мозге.

Клиническими формами заболевания являются: а) лучевая форма, имитирующая симметричное поражение лучевых нервов; б) плечевая, при которой отмечается атрофия мышц плеча; в) лопаточно-спинномозговая; г) нижняя, или бедренная, с ранним развитием паралича нижних конечностей. Атрофия имеет различное происхождение. В последнее время высказываются предположения о нейровирусной этиологии данного синдрома.

Многие авторы рассматривают атрофию Арана—Дюшена как определенный этап в течении бокового амиотрофического склероза. Синдром впервые был описан французскими врачами I. Duchenne в 1847 г. и F. Агаn в 1850 г.