Диэнцефальный (гипоталямический) синдром

Диэнцефальный (гипоталямический) синдром характеризуется вегетативно-эндокринно-трофическими расстройствами. Чаще всего протекает пароксизмально. В огличие от диэнцефальной эпилепсии при данном синдроме приступы не сопровождаются потерей сознания и судорогами. Длительное время синдром протекает с ремиссиями. Клиническая картина его крайне полиморфна и слагается из: 1) нарушения деятельности внутренних органов; 2) расстройства терморегуляции; 3) нарушения водного, солевого, жирового и белкового обмена; 4) дисфункции желез, не имеющих протоков; 5) своеобразных вегетативных припадков (см. «Диэнцефальная эпилепсия»). Наиболее типичны следующие жалобы больных: головные боли, боли в области сердца, сердцебиение, эмоциональная лабильность, жажда, изменение аппетита, приступообразный гипергидроз, дисфункции пищевого канала, временами субфебрильная температура, общая повышенная раздражительность. Полиморфность, приступообразность и цикличность течения являются характерными признаками синдрома. В 1948 г. В. М. Слонимская выделила в клинике синдрома адреналоэргический и холинэргический синдромы.

Классификации синдрома по топографическому признаку локализации процесса в пределах самого зрительного мозга не нашли широкого применения в клинике. Большее распространение имеют классификации синдрома по клиническим признакам, среди которых получила признание классификация, предложенная Н. П. Гращенковым. Согласно этой классификации, выделяют нейроэндокринный, вегетативно-сосудистый и нейротрофический синдромы.

Диэнцефальный синдром возникает в результате поражения области гипофиза. Одним из наиболее частых является нейроэндокринный синдром. В основе его лежит эндокринная, как правило, плюригляндулярная дисфункция, сочетающаяся с вегетативными нарушениями. В эту группу входят такие очерченные клинические формы, как синдром Иценко—Кушинга, адипозо-генитальная дистрофия, несахарное мочеизнурение, дисфункция со стороны половых желез (ранний климакс, импотенция). Особенностью этих форм является сочетание патологии желез, не имеющих протоков, с рядом трофических и вегетативных расстройств. Указанные патологические проявления часто комбинируются с нервно-мышечными синдромами (миопатия, пароксизмальная миоплегия, миастенические проявления), развертывающимися на фоне патологии подбугорной и гипофизарной областей. В наследственных и семейных случаях диэнцефальная симптоматика обычно выражена слабо. К этой же группе относят синдром злокачественного экзофтальма.

Вегетативно-сосудистый синдром включает в себя следующие симптомы: гипергидроз, значительную сосудистую возбудимость (сердцебиение, неустойчивое артериальное давление), спазмы мозговых, сердечных и периферических сосудов. Отмечается также нарушение функции пищевого канала. Обнаруживается нарушение температуры кожи, дермографизма, пиломоторного рефлекса. Указанные симптомы могут сочетаться.

Несколько реже встречается нейротрофический синдром. Он проявляется трофическими расстройствами кожи (зуд, сухость, нейродермит, склеродермия, язвы, пролежни), мышц (нейромиозиты, дерматомиозиты), поражением внутренних органов и костей. При этом нарушается солевой обмен, в результате чего иногда имеют место оссификация мышц, внутритканевые отеки. Как правило, у больных отмечаются астено-невротические симптомы, сопровождающиеся вегетативными, эндокринными и трофическими расстройствами.