Гиперкинетический синдром

Гиперкинетический синдром характеризуется наличием гиперкинезов, которые, как правило, обусловлены поражением подкорковых ядер, вызывающих повышенную реактивность коры прецентральной извилины. Деление гиперкинезов на органические и функциональные имеет относительное значение. Как правило, большинство гиперкинезов усиливается при волнении и точных движениях. Н. К. Боголепов выдвигает следующие основные виды гиперкинезов.

Дрожание  верхних   конечностей  или только пальцев кистей, которое обусловлено патологическим процессом в организме. Наиболее типичным является паркинсоновское дрожание, которое объясняется выпадением тормозящего влияния бледного шара.

Наследственное дрожание (эссенциальное идиопатическое дрожание — «трясение»). Детально описано Н. С. Давиденковым в 1958 г. Наблюдается чаще у лиц пожилого возраста, иногда у детей. Дрожание начинается с верхних конечностей, затем распространяется на мышцы шеи (тремор головы). Вначале проявляется только при волнении, в дальнейшем становится постоянным. Дрожание головы типа «да-да» или «нет-нет» происходит несколько медленнее, чем в пальцах.

Дрожание пальцев кистей при хронических интоксикациях проявляется в виде мелкого тремора.

Дрожание верхних конечностей как один из основных признаков при тиреотоксикозе. Дрожание усиливается при вытягивании их вперед и разведении пальцев. Нередко наблюдается дрожание век, высунутого языка, иногда тремор охватывает все туловище.

Интенционное дрожание характеризуется тем, что проявляется во время движения. Возникает при поражении мозжечка и его связей.

Осцилляторное дрожание наблюдается при гепато-лентикулярной дегенерации, вызывается в покое или при определенных формах движения, нередко сопровождается ригидностью и сочетается с хореоатетозом и торсионным спазмом. Некоторые авторы называют его статическим.

Хореатические гиперкинезы проявляются в виде быстрых сокращений различных групп мышц лица, туловища, конечностей. Движения имеют характер жестикуляции и гримас. Для данного гиперкинеза характерны аритмичность, разбросанность, беспорядочность, нелокализованность движений, усиление их при волнении и исчезновение во время сна. Они сочетаются с гипотонией мышц и особенно резко выражены в мышцах лица. Часто наблюдаются при поражении полосатого тела. В тех случаях, когда хореический гиперкинез охватывает половину тела, говорят о гемихорее, которая может возникать как при непосредственном поражении скорлупы и хвостатого ядра, так и в тех случаях, когда они поражаются вторично при нарушении корково-подкорковых связей.

Гемибаллизм характеризуется быстрыми вращательными «бросковыми», размашистыми движениями, чаще в проксимальных отделах конечностей, возникающими на стороне, противоположной поражению овального тела или его связей. При этом движения выполняются с большой силой, их трудно или невозможно прекратить.

Торсионный спазм (торсионная дистония или прогрессирующая лордотическая дисбазия) представляет собой своеобразный гиперкинез туловища и конечностей, носит семейный характер. Характеризуется появлением, часто в молодом возрасте, тонических судорог в мышцах шеи, верхних конечностей позвоночного столба и др. В дальнейшем тонический спазм распространяется на туловище, нарушается походка. При произвольных движениях появляется вычурная или неестественная поза с вращением туловища в сторону. Существенное значение имеет патологическое усиление мышечного тонуса, доходящее до спазма. Торсионный спазм прекращается при беге и держании в кисти тяжелого предмета. Спазм детально описай С. Н. Давиденковым в 1918 г. Торсионный спазм обусловлен органическими заболеваниями в области подкорковых ядер, скорлупы, красного ядра, овального тела и, по-видимому, зубчатого ядра мозжечка.

Атетоз является одним из видов гиперкинеза, проявляется медленными червеобразными движениями пальцев и кистей, реже—в дистальном отделе нижних конечностей. Для него характерно тоническое напряжение мышц, вызывающее сравнительно медленные изменения положения пальцев и кисти. Нередко при этом отмечается медленная «игра» пальцев. Атетоз обычно бывает двусторонним и нередко наблюдается после энцефалита, перенесенного в детском возрасте, при детских энцефалопатиях, после асфиксии или в результате несовпадения резус-фактора матери и ребенка. У детей атетоз часто сопровождается гиперкинезом мышц лица, шеи, туловища. Гемиатетоз наблюдается значительно реже. Иногда атетоз и псевдоатетоз отмечаются в паретических конечностях.

Хореоатетоз представляет собой сочетание атетоза с хореотическими движениями. Обусловлен поражением не только полосатого тела, но и зрительного бугра. Чаще выражен на стороне паралича.

Гиперпатические гиперкинезы в паретических конечностях. Описаны в 1956 г. Н. К. Боголеповым. Возникают в ответ на ноцицептивные раздражения. Гиперкинезы состоят из сгибательно-разгибательных движений в тазобедренном суставе, нередко распространяясь на коленный, и заканчиваются движениями в стоне.

Хореиформный сложный пароксизмальный гиперкинез всех конечностей характеризуется гиперкинезом всех конечностей, но более выражен в верхних. Кроме того, Н. К. Боголепов относит к гиперкинезам: клонические гиперкинезы в культе, реперкуссионные гиперкинезы, гиперкинезы языка в виде тремора, наблюдающиеся при энцефалите, блефароспазм, различные судороги, тики, миоклонии, лицевой гемиспазм (и параспазм). Лицевой гемиспазм проявляется в судорогах мышц лица и возникает при поражении лицевого нерва и невралгии тройничного. С. Н. Давиденков считает, что он возникает в результате неврита лицевого нерва или кистозного арахноидита. Н. К. Боголепов полагает, что появление различных гиперкинезов обусловливается образованием доминанты в коре или подкорковых ядрах при инерции возбуждения.

По топографическому признаку дислокации патологического очага, обусловливающего его появление, гиперкинезы (по Л. С. Петелину) делятся на три группы: 1) стволовые; 2) преимущественно подкорковые; 3) экстрапирамидно-корковые гиперкинезы.

К первой группе относят все виды тремора, миоклонии, тортиколлис, стереотипные тонические позы и судороги.

Гиперкиневы второй группы характеризуются мобильностью, разнообразием, асинхронностью, бурным двигательным проявлением, отсутствием ритма. К ним относятся хорея, атетоз, торсионная дистония и гемибаллизм, которые обусловлены проявлением патологического функционирования высоких уровней экстрапирамидной системы и нарушением корково-подкорковых взаимоотношений.

К гиперкинезам третьей группы относится так называемый синдром гиперкинез-эпилепсии, при котором участие коры в экстрапирамидном гиперкинезе связано с постоянным и обязательным влиянием сетчатого образования ствола и зрительного бугра.