. глоссарий анатомия симптомы диагностика заболевания Симптомы

Хартингтона синдром (наследственная хорея, хорея стариков)

Хартингтона синдром (наследственная хорея, хорея стариков) характеризуется нарушением психики (бедность эмоций, повышенная раздражительность, иногда  наличие   параноидно-галлюцинаторного   психоза) в сочетании с нарушением координации движений, появлением крупноамплитудных гиперкинезов хореатически-атетоидного типа и нарушением речи. У больного появляются своеобразная походка (шатающаяся), мышечная гипотония и вегетативные расстройства.

Синдром обычно проявляется в возрасте 30—50 лет и обусловлен наследственно-прогрессирующим заболеванием, нервной системы, при котором отмечается преимущественное поражение базальных узлов и подбугорной области. При данном синдроме на электроэнцефалограмме отмечаются диффузные изменения электрической активности мозга, при которых резко уменьшается или полностью исчезает альфа-ритм.

Синдром впервые описан американским невропатологом G. Huntington в 1872 г. Русские невропатологи В. А. Муратов и 1908 г. и М. С. Маргулис в 1914 г. подробно описали клиническое течение и патологические изменения в нервной системе при описанном синдроме.