. глоссарий анатомия симптомы диагностика заболевания Симптомы

Лауренса-Муна-Бидля (Лауренса-Барде-Бидля) синдром

Лауренса-Муна-Бидля (Лауренса-Барде-Бидля) синдром характеризуется пятью основными признаками: гипофизарным ожирением, субгенитализмом, разнообразными расстройствами органа зрения, умственной отсталостью, синдактилией или полидактилией. У больных имеются выраженные изменения функций промежуточного мозга и гипофиза: нарушение терморегуляции, выпадение центральных потоотделительных и пиломоторных реакций, булимия, полидипсия, расстройства солевого, углеводного, жирового, белкового и водного обменов. Кроме того, могут наблюдаться атрезия заднего прохода, деформация костной системы, гидроцефалия, врожденные пороки сердца и ангиомы века. Относится к числу наследственно семейных страданий генной этиологии. В некоторых случаях наблюдается у всех детей в семье.

Синдром также наблюдается  при некоторых формах энцефалитов. Описан английскими врачами I. Laurense и R. Moon в 1866 г . В 1922 г. Вiedl описал полную клиническую картину синдрома.