Маринеско-Сьегрена синдром

Маринеско-Сьегрена синдром наблюдается у детей и состоит из следующих характерных признаков: мозжечково-снинальной атонии, умственного недоразвития умеренной степени, задержки роста, деформации скелета, некоторых неврологических симптомов,рано обнаруживающейся катаракты. Из других глазных симптомов описаны сходящееся косоглазие, двусторонний эпикантус, прерывистый маятникообразный и вращательный нистагм, вторичная катаракта. Этиология этого семейного заболевания не установлена, патогенез его может быть связан с первичным нарушением деятельности желез, не имеющих протоков, которое обусловливает вторичное поражение мозга, или с детской энцефалопатией, сопровождающейся расстройством их функции, или с одновременным поражением нервной системы и желез, не имеющих протоков. Синдром описан невропатологом G. Marinesco в 1931 г. В 1935 г. шведский психиатр Sogren описал характерные его признаки, а в 1950 г. сообщил о явлениях атаксии, которая часто отмечается при данном синдроме.