Одеревенелости позвоночного столба синдром (Бехтерева, Бехтерева-Штрюмпеля-Мари болезнь)

Одеревенелости позвоночного столба синдром (Бехтерева, Бехтерева-Штрюмпеля-Мари болезнь) относится к группе прогрессирующих заболеваний позвоночного столба. Этиология его до настоящего времени не установлена. Ряд авторов относит заболевание к группе коллагенозов, а другие считают, что оно имеет инфекционную природу. Вначале окостеневают грудино-реберные суставы, что приводит к нарушению дыхания, затем происходит патологическое изменение в соединениях позвоночного столба с последующим анкилозированием и оссификацией связок и суставных сумок. В тяжелых случаях отмечается резкое кифотическое искривление позвоночного столба, его полный анкилоз и неподвижность ребер. На рентгенограмме отчетливо выступает остеопороз тел позвонков и поперечных отростков их, окостенение связок позвоночного столба, придающее ему вид бамбуковой палки. Характерным признаком синдрома в разгар заболевания является отсутствие болей при постукивании по позвоночному столбу и осевой нагрузке на него. Процесс распространяется также и на крупные суставы. Заболевание чаще начинается в молодом возрасте. Болеют преимущественно мужчины.

Для синдрома характерно появление тупых болей в поясничной области. Отмечается быстрое утомление при ходьбе и стоянии. В дальнейшем развивается резкое ограничение подвижности позвоночного столба, ребер и крупных суставов. Дыхание — преимущественно по брюшному типу. Нередко отмечается болезненность при надавливании на околопозвоночные точки. Рефлексы натяжения (Ласега, Нери, Вассермана и др.) выражены умеренно. Вначале выявляется повышение, а затем снижение сухожильных рефлексов. Расстройства чувствительности не постоянны и не характерны. При наступлении анкилоза позвоночного столба невротические явления стихают. Нередко отмечается субфебрильная температура, СОЭ всегда увеличена. Течение заболевания прогрессирующее, наблюдаются ремиссии и обострения. Русский невропатолог В. М. Бехтерев в 1892 г. впервые описал синдром одеревенелости.  Немецкий  терапевт  A.   Struempell  в   1897  г. и французский невропатолог P. Marie в 1898 г. подробно описали заболевание позвоночного столба, ведущее к анкилозу.