Полигландулярные синдромы

Полигландулярные синдромы обусловлены одновременным или почти одновременным поражением нескольких желез, не имеющих протоков. Поскольку все эти железы функционируют в тесной взаимосвязи, повреждение одной из них влечет за собой включение в патологический процесс и других. Проявления полигландулярных синдромов чрезвычайно разнообразны, поскольку они являются комбинациями симптомов нарушения функции ряда желез, не имеющих протоков. У многих больных эти синдромы могут иметь наследственное происхождение. Иногда их вызывают различные инфекционные процессы, хронический алкоголизм, длительное употребление пищи с недостаточным содержанием аминокислот, витаминов и микроэлементов.

Синдром, описанный Claude в 1907 г., характеризуется чаще пониженной, реже повышенной функцией ряда желез, не имеющих протоков. Это так называемые тирео-генито-сюрренальный или тирео-генито-гипофизарно-сюрренальный синдромы. Они чаще встречаются у мужчин. Симптоматологически на первый план выступают явления позднего евпухоидизма с атрофией половых желез, выпадением вторичных половых признаков, понижением половой функции. Резкая анемия, поседение, кахексия обусловливают старческий вид больного. Наряду с отмеченными явлениями обнаруживаются симптомы гипотиреоидизма: морщинистая, сухая кожа, одутловатость, выраженное выпадение волос на голове, ломкость ногтей и зубов. Почти всегда наблюдаются резкая адинамия, апатия, забывчивость, иногда склонность к депрессии, бессонница, головные боли, боли в суставах, желудочная ахилия, полиурия, темная пигментация кожи. В отдельных случаях в процесс вовлекаются околощитовидные и поджелудочная железы.

Полигландулярный синдром Клайнфелтера—Рейфенштейна—Олбрайта (1895) развивается чаще у мужчин. Для больных характерны тучность, отсутствие волос на лице и груди, очень малое их количество на лобке, высокий голос. Часто наблюдается гинекомастия, малые размеры семенных пузырьков, резко уменьшено выделение спермы. В моче отмечается увеличение содержания фолликулостимулирующего гормона передней доли гипофиза и уменьшение количества 17-кетостероидов. У женщин синдром проявляется идиопатической стеатореей с высоким содержанием фосфора в крови и низким в моче. Часто обнаруживается тетания, прекращающаяся после введения гормона, атрофическая матка, аменорея. У юношей синдром характеризуется гипоадренокортицизмом и гипопаратиреоидизмом. У некоторых больных прекращается и секреторная активность щитовидных желез. Различное сочетание желез, не имеющих протоков, вовлеченных в патологический процесс, обусловливает различную симптоматику синдрома.