. глоссарий анатомия симптомы диагностика заболевания Симптомы

Стерджа-Вебера-Краббе (Штурге-Вебера нейро-кожный, кожно-церебральный) синдром

Стерджа-Вебера-Краббе (Штурге-Вебера нейро-кожный, кожно-церебральный) синдром характеризуется сочетанием односторонней медленно развивающейся плоской ангиомы кожи лица с поражением сосудов глазного яблока (ангиома, глаукома) на стороне ангиомы. Нередко отмечаются приступы эпилепсии. Наблюдается патогномоничная рентгенологическая картина: очаговые обызвествления в мозгу, иногда асимметрия костей черепа и лица (атрофия костей на одной стороне). У больных обнаруживаются изменения психики. Чаще встречается в детском возрасте.

Синдром впервые описал английский врач W. Sturge в 1879 г., его соотечественник Н. Weber в 1922 г. описал рентгенологические признаки этого заболевания. Датский невропатолог К. Krabbe в 1934 г.   отметил  возможность сочетания ангиоматоза кожи лица и мозговых оболочек.