Такаяси синдром (болезнь отсутствия пульса, синдром дуги аорты)

Такаяси синдром (болезнь отсутствия пульса, синдром дуги аорты) характеризуется жалобами на боли в верхних конечностях, чувство онемения, слабость и быструю утомляемость их, усиливающуюся при охлаждении или физической нагрузке («перемежающаяся хромота рук»); на одной или обеих конечностях пульс ослабевает, а затем не прощупывается, артериальное давление низкое или совсем не определяется, осцилляции снижены или отсутствуют. Пульс может не прощупываться на плечевых, подключичных или на одной или обеих сонных артериях. В результате стенозирования последних над ними прослушивается систолический шум. Явления церебральной ишемии обусловливают возникновение слабости, быстрой утомляемости, головных болей, эмоциональной лабильности, нарушения сна и ухудшения памяти. Периодически развиваются сосудистые и мозговые кризы. Могут развиваться преходящие острые динамические нарушения мозгового кровообращения с очаговой симптоматикой: гемипарезы, дефекты речи и т. д. У многих больных на глазном дне обнаруживается изменение сосудов, иногда кровоизлияние. При вовлечении в процесс сонной пазухи появляется наклонность к головокружениям и обморочным состояниям при быстрой перемене тела. Из сердечно-сосудистых симптомов отмечаются тахикардия и повышение давления в непораженных сосудах.

В основе патогенеза синдрома лежит облитерация артериальных стволов в месте отхождения их от дуги аорты. В патологический процесс вовлекаются преимущественно сосуды верхних конечностей. Неврологические симптомы в основном обусловлены динамическими нарушениями кровообращения. Этиология синдрома не установлена. Имеются данные о полиэтиологичности его возникновения. Синдром наблюдается при врожденных аномалиях аорты, травматических аневризмах, сифилисе, различных инфекционных процессах на фоне аллергической реакции. Симптом отсутствия пульса описан Девисом в 1839 г., а затем русским невропатологом С. С. Яковлевой в 1884 г. Полную клиническую картину синдрома изучил и описал японский офтальмолог М. Takayasi в 1908 г.