Таламический зрительного бугра (Дежерина-Русси) синдром, «таламическая рука) (таламическая контрактура)

Таламический зрительного бугра (Дежерина-Русси) синдром, «таламическая рука) (таламическая контрактура), характеризуется следующими симптомами:

1. потерей поверхностной чувствительности в противоположной очагу поражения половине тела и лица к боли, температуре, прикосновению — отмечается в начале заболевания; значительно позже нарушается глубокая чувствительность;
2. легкой гемиатаксией, или нечетко выраженной астерогнозией (потеря способности узнавать предметы на ощупь — гиперметрия;
3. насильственным смехом и плачем;
4. острыми болями, временами усиливающимися до пароксизмов (бугорные боли часто характеризуются больным как «горячие», «жгучие», нестерпимые и имеют все признаки гиперпатий). Упоминаемые боли спонтанного характера, не поддающиеся анальгетикам, чаще распространяются по гемитипу, за исключением лица; иногда боли ощущаются во внутренних органах;
5. парезом мимических мышц (при улыбке) на противоположной очагу стороне;
6. нарушением обоняния и вкуса. Возможен миоз или симптом Горнера на стороне поражения.Таким образом, поражение зрительного бугра вызывает нарушение всех видов чувствительности. Расстройства чувствительности при односторонних очагах локализуются в противоположной половине тела. Дисталыные отделы конечностей обычно страдают больше проксимальных, а локтевая сторона верхних и малоберцовая сторона нижних конечностей — больше, чем лучевая и большеберцовая. Иногда отмечаются гомолатеральные расстройства чувствительности, чаще в виде полос гипо- и гиперестезии по средней линии лица и туловища (Л. Б. Литвак, 1958);
7. вегетативными нарушениями на стороне, противоположной очагу;
8. хореиформными и атетоидными движениями (псевдоатетозом), в основе которых лежит нарушение функции экстрапирамидной системы вследствие нарушения связей и поступления импульсов к ней от зрительного бугра. Иногда отмечается симптом двигательного негативизма, который состоит в сопротивлении изменениям положения и позы. Последний нередко сочетается с обнаружением хватательного и сосательного рефлексов;
9. симптомом «таламической руки»: предплечье согнуто и пронировано, наблюдается сгибание в лучезапястном суставе, пальцы разогнуты (часто умеренно согнуты только в межфаланговых суставах) и находятся в непрерывном движении, хотя и не очень быстром. Однако наиболее типичным признаком является независимость движения одного пальца от движения другого, вследствие чего возникают непривычные, вычурные, быстро изменяющиеся позы кисти. Симптом обусловлен нарушением проприоцептивной чувствительности, а поражение надталамических путей, вероятно, является предпосылкой «автоматических» реакций. В зависимости от локализации патологического очага в зрительном бугре Hillemand выделяет несколько синдромов, которые чаще всего зависят от поражения задней артерии большого мозга и ее ветвей. Таламический синдром чаще всего обусловлен поражением области зрительного бугра. Впервые описан французским невропатологом J. Dejerine в 1906 г. и французским патологоанатомом G. Roussy в 1907 г.